Кондуктивна приглухуватість: що це таке і як її лікувати

Ступінь глухоти (приглухуватості)

Туговухість та глухота є варіантами розлади слуху, при яких людина втрачає здатність чути різні звуки. В залежності від ступеня тяжкості приглухуватості, людина може чути більший або менший спектр звуків, а при глухоті зазначається повна неможливість чути будь-які звуки.

В цілому, глухоту можна розглядати в якості останнього етапу приглухуватості, на якому відбувається повна втрата слуху. Під терміном “приглухуватість” зазвичай мають на увазі погіршення слуху різного ступеня вираженості, при якому людина може чути хоча б дуже гучну мову.

Приглухуватість або глухота може уражати один або обидва вуха, причому ступінь її вираженості може бути різною на правому і лівому вусі. Оскільки механізми розвитку, причини, а також методи терапії приглухуватості і глухоти однакові, то їх об’єднують в одну нозологію, розглядаючи в якості послідовних етапів одного патологічного процесу втрати людиною слуху.

Приглухуватість або глухота може бути обумовлена ураженням звукопроводящих структур (органи середнього і зовнішнього вуха) або звукосприймаючого апарату (органи внутрішнього вуха і структури головного мозку).

У деяких випадках приглухуватість або глухота можуть бути обумовлені одночасним поразкою і звукопроводящих структур, і звукосприймаючого апарату слухового аналізатора. Щоб чітко уявляти собі, що означає ураження того чи іншого апарату слухового аналізатора, необхідно знати його будову і функції.

Отже, слуховий аналізатор складається з вуха, слухового нерва та слухової кори головного мозку. За допомогою вух людина сприймає звуки, які далі по слуховому нерву передаються в закодованому вигляді в головний мозок, де відбувається обробка отриманого сигналу і “впізнавання” звуку.

За рахунок складної будови вухо не тільки вловлює звуки, але й виробляє їх “перекодування” в нервові імпульси, які передаються в мозок по слуховому нерву. Сприйняття звуків і їх “перекодування” в нервові імпульси виробляються різними структурами вуха.

Так, за сприйняття звуків відповідають структури зовнішнього та середнього вуха, такі, як барабанна перетинка та слухові кісточки (молоточок, ковадло і стремінце). Саме ці частини вуха сприймають звук і проводять його до структур внутрішнього вуха (равлик, переддень і півкруглі канали).

А у внутрішньому вусі, структури якого розташовані в скроневої кістки черепа, відбувається “перекодування” звукових хвиль в електричні нервові імпульси, надалі передаються в мозок по відповідним нервовим волокнам. У мозку відбувається обробка і “впізнавання” звуків.

Відповідно, структури зовнішнього та середнього вуха належать до звукопроводящим, а органи внутрішнього вуха, слухового нерва і кори мозку – до звуковоспринимающим. Тому і вся сукупність варіантів зниження слуху поділяється на дві великі групи – пов’язані з ураженням звукопроводящих структур вуха або звукосприймаючого апарату слухового аналізатора.

Приглухуватість або глухота може бути набутої або вродженої, а залежно від часу виникнення – ранньої чи пізньої. Ранній вважається приглухуватість, придбана до досягнення дитиною віку 3 – 5 років. Якщо ж приглухуватість або глухота з’явилися після 5-річного віку, то вона відноситься до пізньої.

Придбана приглухуватість або глухота зазвичай пов’язана з негативним впливом різних зовнішніх факторів, таких як травми вуха, перенесені інфекції, ускладнені ураженням слухового аналізатора, постійне шумове вплив і т. д.

Окремо слід зазначити придбану приглухуватість, зумовлену віковими змінами в структурі слухового аналізатора, які не пов’язані з якими-небудь негативними впливами на орган слуху.

Вроджена приглухуватість, як правило, обумовлена вадами розвитку, генетичними аномаліями плода або перенесеними матір’ю під час вагітності деякими інфекційними захворюваннями (краснуха, сифіліс тощо).

Конкретний причинний фактор зниження слуху визначають у ході спеціального отоскопического обстеження, проведеного ЛОР-лікарем, сурдологами або невропатологом. Для того, щоб підібрати оптимальний метод терапії зниженого слуху, необхідно обов’язково з’ясувати, чим обумовлена приглухуватість – ураженням звукопровідного або звукосприймаючого апарату.

Лікування приглухуватості і глухоти проводиться різними методами, серед яких є як консервативні, так і оперативні. Консервативні методи зазвичай застосовуються для відновлення різко погіршення слуху на фоні відомого причинного фактора (наприклад, при приглухуватості після прийому антибіотиків, після черепно-мозкової травми і т. д.).

В таких випадках при своєчасній терапії слух вдається відновити на 90%. Якщо консервативна терапія не була проведена в найкоротші терміни після погіршення слуху, то її ефективність украй низька.

Оперативні методи лікування варіабельні і дозволяють повернути людині слух у переважній більшості випадків. Велика частина оперативних методів лікування приглухуватості пов’язана з підбором, установкою і налаштуванням слухових апаратів, які дозволяють людині сприймати звуки, чути мова і нормально взаємодіяти з оточуючими.

Інша велика група методів оперативного лікування приглухуватості полягає в проведенні дуже складних операцій з установки кохлеарних імплантів, що дозволяють повернути здатність сприймати звуки людям, які не можуть використовувати слухові апарати.

Проблема приглухуватості і глухоти є дуже важливою, оскільки погано чує людина виявляється ізольованим від соціуму, у нього різко обмежені можливості працевлаштування та самореалізації, що, безумовно, накладає негативний відбиток на все життя людини, що слабко чує.

Найбільш важкими є наслідки приглухуватості у дітей, оскільки у них поганий слух може призводити до німоті. Адже дитина ще не опанував промовою дуже добре, йому потрібна постійна практика і подальший розвиток мовленнєвого апарату, які досягаються тільки за допомогою постійного сприйняття на слух нових обертів, слів і т. д.

Необхідно пам’ятати, що близько 50% випадків приглухуватості можна запобігти при належному дотриманні заходів профілактики. Так, ефективними профілактичними заходами є вакцинація дітей, підлітків і жінок дітородного віку проти небезпечних інфекцій, таких, як кір, краснуха, менінгіт, свинка, коклюш та ін

, які можуть викликати ускладнення у вигляді отитів та інших захворювань вуха. Також ефективними профілактичними заходами попередження приглухуватості є якісна акушерська допомога вагітним і породіллям, правильна гігієна вушних раковин, своєчасна і адекватна терапія захворювань ЛОР-органів, уникнення застосування токсичних для слухового аналізатора препаратів, а також мінімізація шумового впливу на вуха у виробничих та інших приміщеннях (наприклад, при роботі в шумних приміщеннях слід надягати беруші, шумоподавлюючі навушники і т. д.).

Глухота і німота досить часто поєднуються, причому друге є наслідком першого. Справа в тому, що людина освоює і потім постійно підтримує вміння говорити, вимовляти членораздельные звуки тільки за умови того, що постійно чує такі як від інших людей, так і від себе.

Особливо схильні до розвитку вторинного німоти діти, які стали тугоухими у віці молодше 5 років. У таких дітей поступово втрачаються вже засвоєні мовні навички, і вони стають німими з-за того, що не чують мова.

Діти, глухі від народження, практично завжди німі, оскільки вони не можуть опанувати промовою, просто не чуючи її. Адже дитина вчиться говорити, слухаючи інших людей і намагаючись самостійно вимовляти наслідують звуки.

А глухий малюк не чує звуків, внаслідок чого він просто не може сам навіть намагатися щось вимовляти, наслідуючи оточуючим. Саме із-за нездатності чути глухі від народження діти залишаються німими.

Дорослі люди, що придбали приглухуватість, в дуже рідкісних випадках стають німими, оскільки мовні навички у них розвинені добре і втрачаються дуже повільно. Глухий або тугоухий доросла людина може дивно говорити, розтягуючи слова або вимовляючи їх дуже голосно, але повністю здатність до відтворення мови не втрачається практично ніколи.

Глухота на одне вухо, як правило, буває придбаної і зустрічається досить часто. Такі ситуації зазвичай відбуваються при впливі негативних чинників тільки на одне вухо, внаслідок чого воно перестає сприймати звуки, а другий залишається цілком нормальним і повноцінно функціонуючим.

Глухота на одне вухо не обов’язково провокує погіршення слуху з боку другого вуха, більш того, людина може все життя прожити з єдиним функціонуючим вухом, зберігши його слух в нормі.

Глухота на одне вухо за механізмами розвитку, причин і способів лікування нічим не відрізняється від будь-якого варіанту придбаної приглухуватості.

При вродженій глухоті патологічний процес зачіпає зазвичай обидва вуха, оскільки пов’язаний із системними порушеннями роботи всього слухового аналізатора.

Діти різного віку можуть страждати будь-якими видами і формами приглухуватості або глухоти. Найбільш часто у дітей зустрічаються випадки вродженої та генетичної приглухуватості, придбана глухота розвивається рідше.

Протягом, механізми розвитку та лікування глухоти і приглухуватості у дітей такі ж, як і у дорослих. Однак лікування приглухуватості у дітей надається більше значення, Чим у дорослих, оскільки для цієї вікової категорії слух критично важливий для оволодіння та підтримання мовних навичок, без яких дитина стане не тільки глухим, але і німим.

• Часткова втрата слуху (через травми, хвороби).
• Гнійні виділення, температура (якщо причиною розвитку виступає отит).
• Крововиливи (якщо пошкоджена перетинка).
• Різниця в звуковому сприйнятті з боку здорового і хворого вуха (тест Вебера).

Туговухість та глухота: як влаштований слуховий аналізатор, причини втрати слуху, слухопротезування (слухові апарати, кохлеарна імплантація у дітей) – відео

Щоб уникнути плутанини, розглянемо окремо причини вродженої та набутої приглухуватості і глухоти.

Причинними факторами вродженої приглухуватості є різні негативні впливи на вагітну жінку, які призводять, в свою чергу, до порушення нормального росту і розвитку виношуваного плода.

Тому причинами вродженої приглухуватості є фактори, що впливають не стільки на сам плід, скільки на вагітну жінку. Отже, можливими причинами вродженої та генетичної приглухуватості є наступні фактори:

• Пошкодження центральної нервової системи дитини внаслідок пологової травми (наприклад, гіпоксія на тлі обвиття пуповини, здавлення кісток черепа при накладенні акушерських щипців і т. д.);
• Пошкодження ЦНС дитини препаратами для наркозу, що вводяться жінці під час пологів;
• Інфекційні захворювання, перенесені жінкою під час вагітності, які можуть порушувати нормальне формування слухового апарату плода (наприклад, грип, кір, вітрянка, свинка, менінгіт, цитомегаловірусна інфекція, краснуха, сифіліс, герпес, енцефаліт, черевний тиф, середній отит, токсоплазмоз, скарлатина, ВІЛ);
• Гемолітична хвороба новонароджених;
• Вагітність, що протікає на тлі важких соматичних захворювань у жінки, що супроводжуються пошкодженням судин (наприклад, цукровий діабет, нефрит, тиреотоксикоз, серцево-судинні захворювання);
• Куріння, вживання алкоголю або наркотичних засобів під час вагітності;
• Постійний вплив на організм вагітної жінки різних промислових отрут (наприклад, постійне перебування в регіоні з несприятливою екологічною обстановкою або робота на шкідливих виробництвах);
• Застосування під час вагітності лікарських препаратів, токсичних для слухового аналізатора (наприклад, Стрептоміцин, Гентаміцин, Мономіцин, Неоміцин, Канаміцин, Левоміцетин, Фуросемід, Тобраміцин, Циспластин, Эндоксан, Хінін, Лазикс, Урегіт, Аспірин, етакринова кислота та ін);
• Патологічна спадковість (передача дитині генів глухоти);
• Близькоспоріднені шлюби;
• Народження дитини недоношеним або з низькою масою тіла.

• Родова травма (дитина під час пологів може отримати травму ЦНС, яка згодом приведе до приглухуватості або глухоту);
• Крововиливи або гематоми в середньому або внутрішньому вусі або в корі головного мозку;
• Порушення кровообігу в вертебробазилярної басейні (сукупності судин, що кровопостачають всі структури черепа);
• Будь-які пошкодження ЦНС (наприклад, черепно-мозкова травма, пухлини мозку і т. д.);
• Операції на органах слуху або головному мозку;
• Ускладнення структури на вуха після перенесених запальних захворювань, таких, як, наприклад, лабіринтит, отит, кір, скарлатина, сифіліс, свинка, герпес, хвороба Меньєра і т. д.;
• Невринома слухового нерва;
• Тривала дія шуму на вуха (наприклад, часте прослуховування гучної музики, робота в шумних цехах і т. д.);
• Хронічні запальні захворювання вуха, горла та носа (наприклад, синусити, отити, евстахииты тощо);
• Хронічні патології вуха (хвороба Меньєра, отосклероз і т. д.);
• Розсіяний склероз;
• Гіпотиреоз (дефіцит гормонів щитовидної залози в крові);
• Прийом лікарських препаратів, токсичних для слухового аналізатора (наприклад, Стрептоміцин, Гентаміцин, Мономіцин, Неоміцин, Канаміцин, Левоміцетин, Фуросемід, Тобраміцин, Циспластин, Эндоксан, Хінін, Лазикс, Урегіт, Аспірин, етакринова кислота та ін);
• Сірчані пробки;
• Пошкодження барабанних перетинок;
• Вікове погіршення слуху (пресбиакузис), пов’язане з атрофічними процесами в організмі.

Які чинники породжують кондуктивну приглухуватість, розглянемо.

Однією з основних причин цього виду приглухуватості є банальна сірчана пробка, що перекриває слуховий прохід. Видалення сірчаної пробки — процедура, що займає кілька хвилин. Якщо вона пройшла успішно, слух відновлюється моментально.

Треба сказати, що сірка виділяється у всіх людей. Однак, іноді вона може виділятися в особливо великій кількості, або бути занадто вузький і не повністю із-за цього відходити назовні. Рівень слуху знижується, якщо сірчана пробка закриває від 75% обсягу слухового проходу.

Суцільна сірчана пробка настільки щільно перекриває прохід, що слух може знизитися аж до повної глухоти. На щастя, якщо справа тільки в пробці, це питання легко вирішується за допомогою звичайного промивання вух. Буває вроджений дефект слухового каналу.

• Утворення сірчаних відкладень (пробок) – скупчення суміші сірки і секреції, що виділяється в зовнішній області вуха. Для запобігання появи приглухуватості слід дотримуватися правил особистої гігієни.
• Отит (зовнішній, гострий і хронічний) – запальний процес, що може спричинити за собою серйозні патології. При зовнішньому отиті негативного впливу піддається слуховий прохід, а гострий і хронічний супроводжуються виділенням рідини. Вироблена рідина залишає вухо не в повному обсязі, що веде до погіршення звукової чутливості.
• Хвороби перетинки – пошкодження звуковий мембрани внаслідок механічних ушкоджень, наявності інфекції вірусної атаки. Якість слуху значно погіршується, виникають рясні кров’яні виділення.
• Різка зміна атмосферного тиску – при виникненні різниці тисків внаслідок водних занурень або різких підйомів. Може призвести до кондуктивної приглухуватості або повної втрати слуху. Для зниження ризику розвитку хвороби необхідні продування (закрити ніс рукою і спробувати ним видихнути).
• Наявність кісти, пухлини, остеоми, патологій слухових кісточок і євстахієвої труби.

Банальною причиною, по якій виникає кондуктивна приглухуватість, є звичайна сірчана пробка, яка утворюється при гіперактивності сірчаних залоз або не дотримання елементарних правил особистої гігієни. Після видалення пробки слух практично відразу відновлюється.

До інших поширених причин придбаної кондуктивної приглухуватості можна віднести:

1. Розрив барабанної перетинки. Може статися із-за великого скупчення гною при гострому або хронічному отиті, якщо своєчасно не зроблений прокол. Іноді барабанна перетинка рветься при занадто різких і гучних звуках в безпосередній близькості від вуха (постріл, вибух, ревіння літака тощо). У рідкісних випадках розрив є результатом травми. Для відновлення слуху в цьому випадку потрібна операція з відновлення барабанної перетинки.
2. Ущільнення барабанної перетинки – рідкісне явище. До нього призводять дегенеративні процеси тканин вуха. Звук досягає барабанної перетинки, але вона погано вібрує і не передає його нормально далі. Допомогти тут може операція або хороший слуховий апарат, що підсилює звук.
3. Скупчення виділилася рідини або гною в середньому вусі (за барабанною перетинкою). Часто виникає при баротравмах, хронічних або гострих отитах. Щільна водне середовище порушує провідність звуку, і людина починає погано чути. Проблема вирішується після відкачування рідини.
4. Отосклероз – коли порушена рухливість дрібних кісточок в середньому вусі. Прогресуюче захворювання, яке при відсутності лікування може досить швидко привести до часткової або повної втрати слуху. Причини його виникнення до кінця не встановлені. Медикаментозне лікування.
5. Різні пухлини: перекривають слуховий канал, середнє вухо або вразили слуховий нерв. Доброякісна пухлина може бути видалена хірургічним шляхом. Злоякісна найчастіше купірується за допомогою опромінення та/або хіміотерапії.

Як бачите, усунути більшість причин, що призводять до кондуктивної приглухуватості тільки за допомогою медикаментозного лікування та фізіотерапії не вдається. В більшості випадків в тій чи іншій мірі потрібно хірургічне втручання.

При спадковому або вродженому типі захворювання істотно поліпшити слух вкрай проблематично. При відсутності медичних протипоказань доводиться вдаватися до слухопротезированию або вживлення імпланта.

Кондуктивна приглухуватість

Приглухуватістю називають будь-яке ослаблення слуху. Розрізняють 3 ступеня приглухуватості:

• приглухуватість легкого ступеня (поріг чутності підвищується до рівня 40 децибел, мова різниться на відстані 4-6 метрів);
• приглухуватість середнього ступеня (поріг чутності від 41 до 50 децибел, людина сприймає розмовну мову на відстані від 1 до 4 метрів);
• приглухуватість тяжкого ступеня (поріг чутності до 70 децибел, розмовна мова може вловлювати з відстані 1 метр).

При кондуктивної глухоті відбувається пошкодження середнього вуха або барабанної перетинки внаслідок механічної травми або попадання інфекції.

Кондуктивая приглухуватість – це пов’язані з поганим сприйняттям звуків порушення слуху, викликані дисфункцією звукопровідності від зовнішнього вуха і барабанної перетинки до середнього вуха і від нього до внутрішнього вуха.Саме тому даний вид приглухуватості називається кондуктивної – від латинського слова «проводити».

При кондуктивної приглухуватості звукове коливання не досягає основного реципиирующего органу людини – волосків епітелію розташованого у внутрішньому вусі кортиева органу, що передають сигнали слуховому нерву.

Для кондуктивної приглухуватості характерна знижена чутливість у сприйнятті звуків, але зміни в їхній виразності не відбувається. Досить підсилити гучність – і пацієнт з такою формою приглухуватості буде нормально чути.

Причини, які спровокували кондуктивну приглухуватість, можуть бути досить різноманітні.

Наприклад, нерідко викликає сірчана пробка у зовнішньому вусі. На жаль, найчастіше пацієнти намагаються позбавитися від такої пробки самостійно, і нерідко така самодіяльність веде до серйозних травм і запалень, небезпечним незворотними втратами слуху.

Між тим досвідчений лікар-оториноларинголог в клініці «МедикСити» може позбавити Вас від сірчаної пробки і зумовленої нею приглухуватості протягом декількох хвилин і без яких-небудь неприємних відчуттів.

Інша поширена причина кондуктивної приглухуватості – зовнішній отит, запалення в зовнішньому вусі, нерідко супроводжується нагноєнням.

При цьому спроби лікувати отити самостійно за допомогою примочок і довільно вибраних лікарських препаратів, можуть серйозно загострити ситуацію і різко ускладнити слухове сприйняття, причому надовго або навіть назавжди.

Крім того, кондуктивна приглухуватість може бути викликана наступними причинами, пов’язаними з барабанною перетинкою:

• перфорація або пошкодження барабанної перетинки (може супроводжуватися колючий болем і кровотечею);
• тимпаносклероз або склероз барабанної перетинки – патологічний процес запалення і деградації тканин перетинки, що супроводжується утворенням гнійної маси;
• анатомічні аномалії деформації барабанної перетинки.

Дані стану перетинки можуть бути викликані травмами, термічним впливом, вірусними інфекційними захворюваннями і т. д.

Також до раптової кондуктивної приглухуватості можуть призвести різкі перепади тиску на барабанну перетинку, наприклад, при спуску під воду або в шахту або при зльоті на літаку.У середньому вусі у ролі блокіраторів звукового коливання можуть виступати наслідки гострих і хронічних середніх отитів – запалень середнього вуха, а також ексудативного отиту.

Нарешті, на рівні внутрішнього вуха причинами кондуктивної приглухуватості можуть бути важкі форми отосклерозу і анатомічна непрохідність.

Необхідно знати, що при приглухуватості різних ступенів тяжкості людина втрачає здатність сприймати певні спектри звуків. Так, при легкій приглухуватості втрачається здатність чути високі і тихі звуки, такі, як шепіт, писк, дзвінок телефону, спів птахів.

При важкому приглухуватості зникає здатність чути такі по висоті тонів спектри звуку, тобто неголосну мову, шелест вітру і т. д. По мірі прогресування приглухуватості зникає здатність чути звуки, що належать до верхнього спектру сприйманих тонів, і залишається розрізнення низьких звукових коливань, таких, як гуркіт вантажівки і т. д.

Людина, особливо в дитячому віці, не завжди розуміє, що у нього з’явилася приглухуватість, оскільки сприйняття великого спектру звуків залишається. Саме тому для виявлення приглухуватості необхідно враховувати наступні непрямі ознаки даної патології:

• Часте переспрашивание;
• Абсолютна відсутність реакції на звуки високих тонів (наприклад, спів птахів, писк дзвінка або телефону тощо);
• Монотонна мова, неправильна постановка наголосів;
• Занадто гучна мова;
• Човгання;
• Труднощі в утриманні рівноваги (відзначаються при нейросенсорної приглухуватості з-за часткового ураження вестибулярного апарату);
• Відсутність реакції на звуки, голоси, музику і т. д. (у нормі людина інстинктивно повертається в бік джерела звуку);
• Скарги на відчуття дискомфорту, шуму або дзвону у вухах;
• Повна відсутність будь-яких видаваних звуків у грудних дітей (при вродженій приглухуватості).

• I ступінь – легка (приглухуватість 1) – людина не чує звуки, гучність яких становить менш 20 – 40 дБ. При даній ступеня приглухуватості людина чує шепіт на відстані 1 – 3 метри, а звичайну мова – з 4 – 6 метрів;
• II ступінь – середня (приглухуватість 2) – людина не чує звуки, гучність яких менше 41 – 55 дБ. При середній приглухуватості людина чує мова нормальної гучності з відстані 1 – 4 метри, а шепіт – максимум з 1 метра;
• III ступінь – важка (приглухуватість 3) – людина не чує звуки, гучність яких менше 56 – 70 дБ. При середній приглухуватості людина чує мова нормальної гучності з відстані не більше 1 метра, а шепіт вже не чує зовсім;
• IV ступінь – дуже важка (приглухуватість 4) – людина не чує звуки, гучність яких менше 71 – 90 дБ. При середній приглухуватості людина погано чує промову нормальної гучності;
• V ступінь – глухота (приглухуватість 5) – людина не чує звуки, гучність яких менше 91 дБ. В даному випадку людина чує тільки гучний крик, який в нормі може бути болючим для вух.

Для визначення виду, ступеня і конкретних характеристик приглухуватості застосовують наступні методи:

• Аудіометрія (досліджується здатність людини чути звуки різної висоти);
• Тимпанометрія (досліджується кісткова і повітряна провідність середнього вуха);
• Тест Вебера (дозволяє виявити, одне або обидва вуха залучені в патологічний процес);
• Камертональная проба – тест Швабаха (дозволяє виявити вид приглухуватості – кондуктивний або нейросенсорный);
• Імпедансометрія (дозволяє виявити локалізацію патологічного процесу, що призвів до приглухуватості);
• Отоскопія (огляд структур вуха спеціальними інструментами з метою виявлення дефектів будови барабанної перетинки, зовнішнього слухового проходу та ін);
• МРТ або КТ (виявляється причина приглухуватості).

У кожному конкретному випадку для підтвердження приглухуватості і з’ясування ступеня її тяжкості може знадобитися різна кількість обстежень. Наприклад, одній людині буде достатньо аудіометрії, а іншим доведеться, крім цього обстеження, пройти ще й інші тести.

Найбільшою проблемою є виявлення приглухуватості у грудних дітей, оскільки вони, в принципі, ще не володіють промовою. Стосовно до дітей грудного віку використовують адаптовану аудіометрію, суть якої полягає в тому, що дитина повинна реагувати на звуки поворотами голови, різними рухами і т. д.

Як і будь-якого іншого зниження слуху, кондуктивної приглухуватості теж притаманні свої ступені. Їх всього чотири, вони єдині для дітей і дорослих. Розглянемо ступеня приглухуватості докладніше.

1 ступінь

Найлегша стадія розвитку хвороби. Людина практично все чує, от тільки якщо відійти далі, Чим на 5 метрів, починаються проблеми.

2 ступінь

Це, можна сказати, приглухуватість середньої тяжкості. У цьому випадку людина не може розібрати те, що йому говорять нормальним голосом на відстані 2 метрів. Шепіт хворий може розібрати тільки ще з більш близької відстані, іноді тільки у вуха.

3 ступінь

Це вже досить тяжка ступінь кондуктивної приглухуватості. Хворий мало що може розібрати, постійно перепитує. Промову далі Чим в 2-3 метрах, не чує взагалі.

Шепіт такий хворий не розуміє зовсім. Комунікативні здібності в даному випадку істотно знижуються. Людині важко підтримувати звичайну бесіду, він часто замикається в собі, порушується процес його соціалізації. Це все негативно позначається і на роботі.

Четверта ступінь

Це, по суті, вже повна глухота. Якщо розвиток хвороби зайшло настільки далеко, то допомогти тут може або серйозна операція, або тільки слуховий апарат. Медикаменти і, тим більше, народні зілля вже марні.

• 1 ступінь – слух знаходиться на належному рівні, чутний шепіт. Можливо детальне розрізнення мови на відстані до 4 метрів. При сторонніх шумів і звуків, мова не сприймається. Хвороба даної ступеня легко лікується і не має рецидивів.
• 2 ступінь – викликає проблеми зі сприйняттям мови, яка здається злитої і монотонної навіть при тихому оточенні. Людина чує звук, але не може його розпізнати.
• 3 ступінь – слух значно погіршений, шепіт не чути, звуки зливаються, необхідний слуховий апарат.

Незалежно від причини захворювання, приглухуватість має 4 ступеня, які визначаються за рівнем зниження слухового порога:

• Легка (1 ст.) – сприйняття звуку можливе в діапазоні 25-40 Дб. При цьому чітко чути людська мова, але не шепіт. Утруднено сприйняття тихих звуків: шуму дощу, шелесту листя і т. п.
• Середня (2 ст.) – слуховий поріг 40-55 Дб. Хворий може чути гучну мова, шум автомобілів, гучну музику і телевізор. Шепіт сприймається тільки у самого вуха. Тихих звуків зовсім не чує.
• Важка (3 ст.) – слух погіршується до сприйняття 55-70 Дб. Мова виразно сприймається з відстані не більше 1-3 метрів. Дивитися телевізор хворий може тільки на максимальній гучності. Важко орієнтуватися на вулиці, так як не сприймається звук транспорту, що наближається. Майже неможливо почути телефонні дзвінки.
• Дуже важка (4 ст.) – слуховий поріг від 70 до 90 Дб. Мова навіть у самого вуха важко розібрати. Без слухового апарату людина майже нічого не чує. Гучні звуки сприймаються як суцільний шум.

Профілактичні заходи

Ефективною профілактикою природженої кондуктивної приглухуватості може стати тільки продумане планування вагітності і суворі дотримання під час неї всіх приписів лікарів. Особливо актуально це для майбутніх матусь, які страждають серйозними хронічними захворюваннями.

Деякі види лікарських препаратів здатні впливати на формування плоду ще протягом декількох місяців після закінчення їх прийому. І вже тим більше не можна приймати сильнодіючі медикаменти під час виношування малюка.

Щоб уникнути набутого захворювання, необхідно не затягувати візит до лікаря при найменших ознаках погіршення слуху. Тим більше, якщо недавно ви перехворіли вірусним або інфекційним захворюванням. При схильності до хронічних отитів треба берегти вуха від попадання води і переохолодження і періодично проходити профілактичні огляди. При призначенні антибіотиків необхідно суворо дотримуватися призначену лікарем дозування.

Пам’ятайте про те, що людське вухо – це складний і чутливий прилад. Пошкодити його дуже легко. А лікування часто вимагає багато часу і грошей. Тому дуже важливо не запускати хворобу і виявляти її на першій же стадії.

Діагностика та лікування приглухуватості

У відділенні багатопрофільної клініки оториноларингології «МедикСити» Вам швидко і точно встановлять діагноз за допомогою спеціальних діагностичних процедур і першокласного обладнання від провідних світових виробників.

Спеціальне дослідження – аудіометрія – спрямоване на визначення ступеня приглухуватості. За допомогою цього дослідження оцінюється і ефективність проведеного лікування приглухуватості. Також проводяться камертональные проби, імпедансометрія.

Залежно від виявлених факторів, призначається той чи інший вид лікування: консервативний (прийом протизапальних препаратів, фізіотерапія – електрофорез, фонофорез тощо), хірургічний (наприклад, видалення склеротизированных тканин або виправлення анатомічного дефекту).

Застосовуються спеціальні процедури для очищення вуха у разі нагноєння, пробок і т. п. Вельми поширена процедура прочищения слухової труби за допомогою продування по Політцеру, з допомогою спеціального балона.

Також у нас розроблені програми комплексного лікування нейросенсорної приглухуватості.

У нашій клініці можна проводити лікування приглухуватості амбулаторно, витрачаючи на процедури близько 2 годин на день. Діагностичні і лікувальні можливості в клініці значно ширше, Чим в інших стаціонарах.

Обстеження включає комплексне дослідження слуху, що включає лабораторну діагностику, при необхідності – МРТ, УЗДГ, дуплексне сканування судин голови та шиї, консультацію невролога, офтальмолога, терапевта та ін. З урахуванням результатів обстеження призначається лікування, яке зазвичай займає близько 2 тижнів.

Всім хворим проводиться щоденне внутрішньовенне та внутрішньом’язове введення лікарських препаратів (судинні засоби, вітаміни, метаболічні препарати, антиоксиданти, антигіпоксантів, за показаннями – гормони тощо). Призначаються курси крапельниць під контролем лікаря.

Проводяться завушні блокади.

При наявності підвищеної згортання крові, підвищення рівня холестерину рекомендується додатковий курс екстракорпоральної гемокоррекціі — сучасної технології очищення крові і судин від «поганого» холестерину і надлишку тромбообразующих речовин.

При наявності показань проводиться місцеве лікування – інтратимпанальне (тобто в барабанну порожнину) введення лікарських препаратів через шунт в барабанної перетинки.

Проведене фахівцями нашої клініки комплексне лікування гострої та хронічної нейросенсорної (сенсоневральної) приглухуватості, дозволяє значно поліпшити слухову функцію багатьом пацієнтам.

Додаток класичних схем лікування сучасними методиками (інтратимпанальне введення ліків, екстракорпоральна гемокоррекция) істотно підвищує ефективність лікування нейросенсорної приглухуватості, особливо при ранньому, своєчасному зверненні.

Відділення оториноларингології нашої клініки має великий лікувально-діагностичною базою. Ми надамо Вам професійну медичну допомогу при будь-яких захворюваннях вуха, горла і носа.

Оскільки цей вид зниження слуху тісно пов’язаний з причинами, що викликали приглухуватість, то основна увага в лікуванні приділяється терапії тих хвороб зовнішнього або середнього вуха, які і викликали кондуктивну приглухуватість.

Від того, наскільки швидко буде надана спеціалізована медична допомога, буде залежати, наскільки успішно вдасться вилікувати даний вид приглухуватості і повернути пацієнтові слух.

лікування зниження слуху лікування зниження слуху Тому, при виникненні будь-яких проблем зі слухом рекомендується в найкоротші терміни звернутися до ЛОР-лікаря або сурдолога, і негайно почати лікування хвороби, що викликала зниження слуху: інтенсивне лікування отиту, відновлення цілісності барабанної перетинки і т. п.

При запальної причини приглухуватості призначаються антимікробні засоби і антибіотики, протизапальні препарати, діуретики та інші ліки, які призначить лікар.

При змішаному типі приглухуватості можуть бути призначені препарати, що поліпшують мікроциркуляцію в області органів слуху і головного мозку, антигістамінні препарати та ін.

Для лікування баротравми використовуються процедури, вирівнюючі рівні тиску між зовнішнім і середнім вухом (продування по Політцеру).

Добре зарекомендували себе фізіотерапевтичні процедури, що поліпшують кровопостачання зовнішнього, середнього і внутрішнього вуха, акупунктура, лазеропунктура і т. д.

Всі дані призначення і процедури повинні призначатися тільки лікарем при його уважному спостереженні.

Якщо ж лікування в гострому періоді не дало результату або вони виявилися недостатніми, то часто у відновлювальному періоді залишаються залишкові прояви зниження слуху.

Хірургічне лікування

У деяких випадках, таких, як отит середнього вуха, який проходив з утворенням спайок, може виникає отосклероз. Як правило, він прогресує відносно повільно, але вкрай погано піддається консервативному лікуванню.

У подібних ситуаціях, коли в результаті перенесеної хвороби виникає стійке зниження слуху, пацієнту може бути показане оперативне лікування кондуктивної приглухуватості.

Існує велика кількість хірургічних операцій, які забезпечують повне відновлення або істотне поліпшення слуху:

• протезування слухових кісточок;
• тимпанопластика;
• мірінгопластіка тощо).

У ряді випадків відновлення слуху можливо навіть при повній глухоті. Вид оперативного втручання визначається характером поразки звукопровідною системи.

Як правило, операція проводиться, коли:

• сталося порушення цілісності барабанної перетинки. В цих випадках проводиться операція мірінгопластіка, тобто пластику (заміна) барабанної перетинки;
• якщо внаслідок отосклерозу, адгезивного середнього отиту та інших захворювань страждає рухливість слухових кісточок, проводиться протезування слухових кісточок із заміною їх на штучні аналоги.

При змішаної приглухуватості, коли страждають не тільки слухові кісточки, але і волоскові клітини кортиевого органу, може проводитися оперативне лікування з проведенням кохлеарної імплантації.

Така операція може проводитися далеко не всім пацієнтам, так як важливою умовою для її проведення є збереження слухового (або преддверно-завиткового) нерва.

Кохлеарний імплант встановлюється в область внутрішнього вуха таким чином, що сприймає одержувані звукові хвилі і передає нервові імпульси безпосередньо у головний мозок по слуховому нерву.

У тих випадках, коли ця операція не проводиться, а прояви кондуктивної приглухуватості наростають, і ступінь приглухуватості стає вище, таким хворим показане використання слухового апарату.

Діагностику кондуктивної приглухуватості проводить отоларинголог.

Застосовується мовна аудіометрія (розмовна і шепотная мова). При виявленні приглухуватості необхідна консультація сурдолога.

Диференціювання між кондуктивної приглухуватістю (ураженням звукопровідного апарату) та нейросенсорної приглухуватістю (патологією апарату звукосприйняття) проводиться за допомогою аудіометрії та отоскопії.

У пацієнтів з кондуктивної приглухуватістю при отоскопії можуть виявлятися перфоративні або рубцеві зміни барабанної перетинки. У ряді випадків (рубці на барабанній порожнині, зрощення стремечка, молоточка і ковадла) зміни при проведенні отоскопического дослідження не виявляються. Рухливість звукопровідною системи оцінюється за допомогою пневматичної воронки Зигле.

Істотну допомогу в процесі диференціальної діагностики між кондуктивної і нейросенсорної приглухуватістю надає порівняльна оцінка повітряної і кісткової провідності. При кондуктивної приглухуватості повітряна звукопровідність погіршується, а кісткова зберігається на нормальному рівні або навіть поліпшується. Для нейросенсорної приглухуватості характерно погіршення як повітряного, так і кісткової провідності.

На аудіограмі пацієнта з кондуктивної приглухуватістю виявляється значний розрив між лініями кісткової та повітряної провідності, на аудіограмі хворого з нейросенсорної приглухуватістю лінії провідності зливаються.

Значні труднощі виникають при виявленні приглухуватості у дітей раннього віку. Для оцінки стану слуху в цьому випадку застосовується комп’ютерна аудіометрія і акустична імпедансометрія середнього вуха.

Визначення ступеня втрати слуху проводиться за допомогою спеціальної апаратури. Тестування здійснюється в звукоізольованих кімнатах за допомогою пристрою, що подає сигнали різної частоти і сили.

Крім цього, необхідний первинний огляд, мовна аудіометрія, апаратне обстеження з допомогою отоскоп та камертона.

Лікування

Лікування приглухуватості і глухоти є комплексним і полягає в проведенні терапевтичних заходів, спрямованих на усунення причинного фактора (якщо це можливо), нормалізацію структур вуха, дезінтоксикацію, а також на поліпшення кровообігу в структурах слухового аналізатора. Для досягнення всіх цілей терапії приглухуватості застосовують різні методи, такі як:

• Медикаментозна терапія (застосовується для дезінтоксикації, поліпшення кровообігу структур мозку і вуха, усунення причинного фактора);
• Фізіотерапевтичні методи (застосовуються для поліпшення слуху, дезінтоксикації);
• Слухові вправи (застосовуються з метою підтримки рівня слуху та поліпшення мовних навичок);
• Оперативне лікування (операції по відновленню нормальної структури середнього і зовнішнього вуха, а також з встановлення слухового апарату або кохлеарного імпланта).

При кондуктивної приглухуватості оптимальним, як правило, є оперативне лікування, в результаті якого відбувається відновлення нормальної структури середнього і зовнішнього вуха, після чого слух повністю повертається.

В даний час для усунення кондуктивної приглухуватості проводиться широкий спектр операцій (наприклад, мірінгопластіка, тимпанопластика тощо), серед яких у кожному конкретному випадку вибирається оптимальне втручання, що дозволяє повністю усунути проблему, яка є причиною приглухуватості або глухоти.

Операція дозволяє повернути слух навіть при повній кондуктивної глухоті у переважній більшості випадків, внаслідок чого цей вид приглухуватості вважається прогностично сприятливим і відносно простим з точки зору лікування.

Нейросенсорна приглухуватість набагато складніше піддається терапії, і тому для її лікування використовуються всі можливі методи і їх комбінації. Більше того, є деякі відмінності в тактиці лікування гострої та хронічної нейросенсорної приглухуватості.

Так, при гострій приглухуватості людини потрібно в найкоротші терміни госпіталізувати в профільне відділення лікарні і проводити медикаментозне лікування та фізіотерапію з метою відновити нормальну структуру внутрішнього вуха і, тим самим, повернути слух.

Конкретні методи лікування вибирають в залежності від природи причинного фактора (вірусна інфекція, інтоксикація тощо) гострої нейросенсорної приглухуватості. При хронічної приглухуватості людина періодично проходить курси лікування, спрямовані на підтримку наявного рівня сприйняття звуків і запобігання можливого погіршення слуху.

Терапія гострої приглухуватості проводиться в залежності від природи спровокував її причинного фактора. Так, сьогодні виділяють чотири види гострої нейросенсорної приглухуватості у залежності від природи причинного фактора:

• Судинна приглухуватість – провокується порушенням кровообігу в судинах черепа (як правило, ці порушення пов’язані з вертебро-базилярній недостатністю, гіпертонічною хворобою, інсульти, атеросклероз судин мозку, цукровим діабетом, захворюваннями шийного відділу хребта);
• Вірусна приглухуватість – провокується вірусними інфекціями (інфекція викликає запальні процеси в області внутрішнього вуха, слухового нерва, кори головного мозку та ін);
• Токсична приглухуватість – провокується отруєнням різними отруйними речовинами (алкоголем, промисловими викидами і т. д.);
• Травматична приглухуватість – провокується травмами черепа.

В залежності від того, яка природа причинного фактора гострої приглухуватості, підбирають оптимальні медикаменти для її лікування. Якщо природу причинного фактора не вдалося точно встановити, то за замовчуванням гостру приглухуватість відносять до судинної.

При судинної приглухуватості основними медикаментами, що застосовуються для лікування, є препарати, що поліпшують мозковий кровообіг (Кавінтон, Стугерон, Вазобрал, Цинаризин, Еуфілін, Папаверин, Никошпан, Компламін, Апренал та ін.

) і підсилюють кровопостачання внутрішнього вуха (Трентал, Плентал, Пентоксифілін та ін). Крім того, застосовують нейропротекторы, що зменшують негативний вплив гіпоксії на нервові клітини (Предуктал, Мілдронат та ін.

), і препарати, що поліпшують обмін речовин в тканинах мозку (наприклад, Солкосерил, Ноотропіл, Церебролізин, Пантокальцин та ін). Додатково до зазначених препаратів для лікування гострої приглухуватості судинного походження використовують засоби для нормалізації артеріального тиску, а також рівнів глюкози і холестерину крові.

При вірусної і токсичної приглухуватості застосовують дезінтоксикаційну (Гемодез, Реополіглюкін) та кортикостероїдні препарати (Дексаметазон, Преднізолон) протягом 3 – 4 днів. Додатково при вірусної приглухуватості застосовують протизапальні засоби (наприклад, Ібупрофен, Німесулід та ін

також 3 – 4 дні. Після завершення дезінтоксикаційної та протизапальної терапії починають застосовувати засоби, що поліпшують мікроциркуляцію і мозковий кровообіг, такі, як Аскорбінова кислота, Кокарбоксилаза, Солкосерил, Цинаризин, Трентал і т. д.

При травматичної приглухуватості застосовують препарати, що нормалізують мозковий кровообіг (Кавінтон, Стугерон, Вазобрал, Цинаризин, Еуфілін, Папаверин, Никошпан, Компламін, Апренал та ін) і поліпшують обмін речовин у клітинах ЦНС (Солкосерил, Ноотропіл, Пантокальцин та ін), а також профилактирующие запальний процес у тканинах мозку.

Хронічну нейросенсорную приглухуватість лікують комплексно, періодично проводячи курси медикаментозної та фізіотерапії. Якщо консервативні методи неефективні, і приглухуватість досягла III-V ступеня, то проводять оперативне лікування, що полягає в установці слухового апарата або кохлеарного імпланта.

З медикаментів для лікування хронічної нейросенсорної приглухуватості застосовують вітаміни групи В (Мільгамма, Нейромультивит та ін), екстракт алое, а також засоби, які поліпшують обмін речовин в тканинах мозку (Солкосерил, Актовегін, Предуктал, Рибоксин, Ноотропіл, Церебролізин, Пантокальцин та ін).

Періодично, додатково до вказаних препаратів, для лікування хронічної приглухуватості і глухоти застосовують Прозерин та Галантамін, а також гомеопатичні засоби (наприклад, Церебрум Композитум, Спаскупрель та ін).

Якщо на тлі будь різновиди приглухуватості у людини з’являються розлади вестибулярного апарату, то застосовують антагоністи Н1-гістамінових рецепторів, такі, як

, Моресерк, Тагиста і т. д.

В даний час проводяться операції для лікування кондуктивної і нейросенсорної приглухуватості і глухоти.

Операції для лікування кондуктивної глухоти полягають у відновленні нормальної структури і органів середнього і зовнішнього вуха, завдяки чому в людини знову з’являється слух. В залежності від того, яка саме структура відновлюється, операції носять відповідні назви.

Наприклад, мірінгопластіка – це операції з відновлення барабанної перетинки, тимпанопластика – відновлення слухових кісточок середнього вуха (стремечка, молоточка і ковадла) і т. д. Після таких операцій, як правило, слух відновлюється в 100% випадків.

Операцій для лікування нейросенсорної глухоти лише дві – це встановлення слухового апарату або кохлеарного імпланта. Обидва варіанти оперативного втручання проводяться тільки при неефективності консервативної терапії та при важкій приглухуватості, коли людина не чує нормальну мову навіть з близької відстані.

Встановлення слухового апарату – відносно проста операція, але, на жаль, вона не допоможе повернути слух тим, у кого вражені чутливі клітини равлика внутрішнього вуха. У таких випадках ефективним методом відновлення слуху є встановлення кохлеарного імпланта.

Суть кохлеарного протеза в наступному: в структури внутрішнього вуха вводять міні-електроди, які будуть перекодовувати звуки в нервові імпульси і передавати на слуховий нерв. Дані електроди сполучають з міні-мікрофоном, який поміщають в скроневу кістку, який вловлює звуки.

Після установки такої системи мікрофон вловлює звуки і передає їх на електроди, які, в свою чергу, перекодируют їх у нервові імпульси і видають на слуховий нерв, що передає сигнали в мозок, де відбувається розпізнавання звуків.

В даний час є дві основні різновиди слухових апаратів – це аналогові і цифрові.

Аналогові слухові апарати – це відомі багатьом пристрої, які видно за вухом у літніх людей. Вони досить прості у користуванні, але громіздкі, не надто зручні і досить грубими у забезпеченні посилення звукового сигналу.

Аналоговий слуховий апарат можна придбати й використовувати самостійно без спеціальної установки у фахівця, оскільки пристрій має тільки кілька режимів роботи, перемикання яких проводиться спеціальним важелем.

Завдяки такому рычажку людина може самостійно визначити оптимальний для себе режим роботи слухового апарата і використовувати його в подальшому. Однак аналоговий слуховий апарат часто створює перешкоди, посилює різні частоти, а не тільки ті, які людина погано чує, внаслідок чого його застосування не надто комфортно.

Цифровий слуховий апарат, на відміну від аналогового, налаштовується виключно спеціалістом з слухопротезированию, завдяки чому посилює тільки ті звуки, які людина погано чує. Завдяки точності налаштування цифровий слуховий апарат дозволяє людині відмінно чути без перешкод і шумів, відновлюючи чутливість до втраченого спектру звуків і не зачіпаючи всі інші тони.

Тому з точки зору комфорту, зручності і точності корекції цифрові слухові апарати перевершують аналогові. На жаль, для підбору і налаштування цифрового апарату необхідно обов’язково відвідати центр слухопротезування, що доступно не всім.

Доповнення

Кондуктивна приглухуватість може бути особливого двостороннього типу. У такому випадку обидва вуха піддаються захворювання, виникає в основному через запальних процесів. В інших випадках прогнози сприятливі.

Ускладнення виникають при відсутності лікування або самолікування. Може розвиватися отосклероз, тубоотит та інші відхилення. Для зниження ризику розвитку кондуктивної приглухуватості необхідно дотримуватися правил особистої гігієни, уникати ударів органів слуху, зайвого звукового навантаження і регулярно спостерігатися у ЛОРа.

Класифікація

Розглянемо різні форми і види приглухуватості і глухоти, які виділяють в залежності від того чи іншого ведучого ознаки, покладеного в основу класифікації. Оскільки провідних ознак і характеристик приглухуватості і глухоти кілька, то є і не одна різновид захворювання, виділена на їх підставі.

В залежності від того, яка структура слухового аналізатора вражена – звукопровідні або звуковоспринимающая, вся сукупність різних варіантів приглухуватості і глухоти підрозділяється на три великі групи:1.

Нейросенсорної називається приглухуватість або глухота, обумовлена поразкою звукосприймаючого апарату слухового аналізатора. При нейросенсорної приглухуватості людина вловлює звуки, але ось головний мозок їх не сприймає і не дізнається, внаслідок чого на практиці є зниження слуху.

Нейросенсорна приглухуватість – це не одне захворювання, а ціла група різних патологій, які призводять до порушення функціонування слухового нерва, внутрішнього вуха і слухового ділянки кори головного мозку.

Але оскільки всі дані патології зачіпають звукосприймаючий апарат слухового аналізатора, а тому мають подібний патогенез, то їх об’єднують в одну велику групу нейросенсорної приглухуватості. Морфологічно нейросенсорна глухота і приглухуватість можуть бути обумовлені розладом функціонування слухового нерва та кори головного мозку, а також аномаліями будови внутрішнього вуха (наприклад, атрофія сенсорного апарату равлики, зміна структури судинної порожнини, спірального ганглія і т. д.), що виникли з-за генетичних порушень або внаслідок перенесених захворювань і травм.

Тобто, якщо приглухуватість пов’язана з порушеннями функціонування структур внутрішнього вуха (равлики, передодня або півколових каналів), слухового нерва (VIII пара черепно-мозкових нервів) або ділянок кори головного мозку, що відповідають за сприйняття і розпізнавання звуків, від це саме нейросенсорні варіанти зниження слуху.

За походженням нейросенсорна туговухість та глухота можуть бути вродженими або набутими. Причому вроджені випадки сенсоневральної приглухуватості становлять 20%, а набуті, відповідно – 80%.

Випадки вродженої приглухуватості можуть бути обумовлені або генетичними порушеннями у плода, або аномаліями розвитку слухового аналізатора, що виникають з-за несприятливого впливу факторів навколишнього середовища в період внутрішньоутробного розвитку.

Генетичні порушення у плода є спочатку, тобто передаються від батьків в момент запліднення яйцеклітини сперматозоїдом. Якщо при цьому сперматозоїд або яйцеклітина мають якісь генетичні аномалії, то у плода в період внутрішньоутробного розвитку не сформується повноцінний слуховий аналізатор, що і призведе до вродженої сенсоневральної приглухуватості.

А ось аномалії розвитку слухового аналізатора у плода, які також можуть стати причиною вродженої приглухуватості, виникають в період виношування дитини з початково нормальними генами. Тобто плід отримав від батьків нормальні гени, але в період внутрішньоутробного росту на нього подіяли які-небудь несприятливі чинники (наприклад, інфекційні захворювання або отруєння, перенесені жінкою і т. д.

Вроджена приглухуватість у більшості випадків є одним із симптомів якого-небудь генетичного захворювання (наприклад, синдроми Тричера-Коллінза, Альпорта, Кліппеля-Фейля, Пендреда і т. д.), обумовленого мутаціями в генах.

Вроджена приглухуватість, як єдине порушення, не сполучається з якими-небудь іншими розладами функцій різних органів і систем і обумовлена аномаліями розвитку, зустрічається відносно рідко, не більше, Чим у 20% випадків.

Причинами вродженої сенсоневральної приглухуватості, формується як аномалія розвитку, можуть бути важкі інфекційні захворювання (краснуха, тиф, менінгіт та ін), перенесені жінкою під час вагітності (особливо протягом 3 – 4 місяців гестації), внутрішньоутробне зараження плода різними інфекціями (наприклад, токсоплазмозом, герпесом, ВІЛ і т. д.

), а також отруєння матері токсичними речовинами (алкоголь, наркотики, промислові викиди і т. д.). Причинами ж вродженої приглухуватості, обумовленої генетичними порушеннями, є наявність генетичних аномалій у одного або обох батьків, близькоспоріднений шлюб і т. д.

Придбана приглухуватість завжди виникає на фоні початково нормального слуху, який знижується з-за негативного впливу будь-яких факторів навколишнього середовища. Сенсоневральна приглухуватість набутого генезу може провокуватися ушкодженнями головного мозку (черепно-мозкова травма, крововилив, родова травма у дитини і т. д.

), захворювання внутрішнього вуха (хвороба Меньєра, лабіринтит, ускладнення свинки, отиту, кору, сифілісу, герпесу тощо), невриномой слухового нерва, тривалим впливом шуму на вуха, а також прийомом медикаментів, токсичних для структур слухового аналізатора (наприклад, Левоміцетину, Гентаміцину, Канаміцину, Фуросеміду і т. д.).

Окремо слід виділити варіант нейросенсорної приглухуватості, який називається пресбиакузисом, і полягає в поступовому зниженні слуху у міру дорослішання або старіння. При пресбиакузисе слух втрачається повільно, причому спочатку дитина або дорослий перестає чути високі частоти (спів птахів, писк, дзвінок телефону і т. д.

), але добре сприймає низькі тони (стукіт молотка, проїжджаючого вантажівки і т. д.). Поступово спектр сприйманих частот звуків звужується за рахунок все більшого погіршення слуху на більш високі тони, і, в кінцевому підсумку, людина перестає чути взагалі.

В групу кондуктивної приглухуватості і глухоти відносять різні стани і захворювання, що призводять до розладу функціонування звукопровідною системи слухового аналізатора. Тобто якщо приглухуватість пов’язана з яким-небудь захворюванням, що зачіпають звукопроводящую систему вуха (барабанні перетинки, зовнішній слуховий прохід, вушна раковина, слухові кісточки), то вона відноситься до групи кондуктивної.

Необхідно розуміти, що кондуктивна приглухуватість і глухота – це не одна патологія, а ціла група різних захворювань і станів, об’єднаних тим, що вони вражають звукопроводящую систему слухового аналізатора.

При кондуктивної приглухуватості і глухоті звуки навколишнього світу не доходять до внутрішнього вуха, де вони “перекодуються” у нервові імпульси і звідки надходять у головний мозок. Таким чином, людина не чує тому, що звук не доходить до того органу, який може передати його в головний мозок.

Як правило, всі випадки кондуктивної приглухуватості є набутими і зумовлені різними захворюваннями і травмами, які порушують структуру зовнішнього та середнього вуха (наприклад, сірчані пробки, пухлини, отит, отосклероз, пошкодження барабанної перетинки і т. д.).

Вроджена кондуктивна приглухуватість рідкісна і зазвичай є одним із проявів якогось генетичного захворювання, обумовленого аномаліями генів. Вроджена приглухуватість кондуктивного типу завжди пов’язана з аномаліями будови зовнішнього та середнього вуха.

Змішана туговухість та глухота являють собою зниження слуху на фоні поєднання кондуктивних і сенсоневральних порушень.

Залежно від того, в якому періоді життя людини з’явилося погіршення слуху, виділяють вроджену, спадкову та набуту приглухуватість або глухоту.

Спадкова туговухість та глухота являють собою варіанти погіршення слуху, що виникають внаслідок наявних генетичних аномалій у людини, які йому передалися від батьків. Іншими словами, при спадковій приглухуватості і глухоті людина отримує від батьків гени, які рано чи пізно призводять до погіршення слуху.

Спадкова приглухуватість може проявитися в різному віці, тобто вона не обов’язково є вродженою. Так, при спадковій приглухуватості тільки 20% дітей народжуються вже глухими, 40% починають втрачати слух в дитячому віці і решта 40% відзначають раптове і безпричинне зниження слуху тільки в зрілому віці.

Спадкова приглухуватість обумовлена певними генами, які, як правило, є рецесивними. Це означає, що у дитини буде приглухуватість тільки в тому випадку, якщо він від обох батьків отримає рецесивні гени глухоти.

Оскільки гени спадкової глухоти є рецесивними, то даний вид порушення слуху, як правило, зустрічається при близькоспоріднених шлюбів, а також при союзах людей, родичі яких або вони самі страждали саме спадкової приглухуватістю.

Морфологічним субстратом спадкової глухоти можуть бути різні порушення структури внутрішнього вуха, які виникають через дефектних генів, переданих дитині батьками.

Спадкова глухота, як правило, не є єдиним розладом здоров’я, наявними у людини, а в переважній більшості випадків поєднується з іншими патологіями, також носять генетичний характер.

Тобто зазвичай спадкова глухота поєднується з іншими патологіями, також розвинувся внаслідок аномалій в генах, переданих дитині батьками. Найбільш часто спадкова глухота є одним із симптомів генетичних захворювань, які проявляються цілим комплексом ознак.

В даний час спадкова глухота, як один із симптомів генетичної аномалії, зустрічається при наступних захворюваннях, пов’язаних з аномаліями в генах:

• Синдром Тричера-Коллінза (деформація кісток черепа);
• Синдром Альпорта (гломерулонефрит, приглухуватість, знижена функціональна активність вестибулярного апарату);
• Синдром Пендреда (порушення обміну гормонівщитовидної залози, велика голова, короткі руки та ноги, збільшений язик, розлад роботи вестибулярного апарату, глухота і німота);
• Синдром LEOPARD (серцево-легенева недостатність, аномалії будови статевих органів, веснянки і пігментні плями по всьому тілу, глухота або приглухуватість);
• Синдром Кліппеля-Фейля (порушення будови хребта, рук і ніг, не повністю сформований зовнішній слуховий прохід, приглухуватість).

Гени глухоти

Ціни