Фіброз легенів симптоми методи діагностики терапії та профілактики

Причини

Захворювання виникає в результаті запального процесу на альвеолах інтерстиціальних тканинах легень, що призводить до рубцювання і розростання тканин. Причини виникнення легеневого фіброзу:

• спадковий фактор;
• ускладнення легеневих захворювань (альвеоліт, асбестоз, саркоїдоз, туберкульоз);
• тривале вдихання частинок мінералів і органічних речовин;
• інтоксикація хімічними речовинами;
• радіоактивне випромінювання в області грудної клітини;
• ускладнення цукрового діабету, системної червоної вовчака, ревматоїдного артриту;
• куріння;
• проживання в забрудненій місцевості, в промисловому районі.

Ідіопатичний легеневий фіброз – різновид фіброзу, причину якого встановити неможливо.

Основними факторами розвитку патології є:

• Інфекційно-запальні ураження дихальної системи хронічного характеру;
• Вроджені патології і спадковий фактор;
• Алергія, бронхіальна астма;
• Опромінення;
• Тривалий прийом деяких медикаментів (антибіотики, цитостатики, сульфаніламіди);
• Захворювання інфекційної природи (туберкульоз, сифіліс);
• Травми, ушкодження;
• Тривале куріння;
• Агресивний вплив негативних факторів навколишнього середовища;
• Професійні захворювання (асбестоз, антракоз, амилоз, силікоз, бериліоз).

Причини, які провокують появу рубців на легких, можуть бути абсолютно різними. Але в більшості випадків це несприятливі фактори, які впливають на організм людини.

• Фіброз провокують часті запалення в легеневих тканинах.
• Постійне перебування людини у взаємодії з небезпечними для людського організму речовинами. А так само з алергенами. До таких речовин відносять: кремній, цемент, азбест та інші речовини.
• Різні опромінення, навіть при онкологічному захворюванні.
• Хронічні захворювання пов’язані з впливом на імунітет.
• Фіброз може виникнути із-за вживання деяких лікарських засобів.

Але з іншого боку, досі невідомо, з яких причин виникає ідіоматичний тип захворювання. Але, тим не менш, фахівці висувають припущення, що однією з основних причин може бути недосипання.

Людина, яка страждає хронічним недосипанням, не дає організму повністю відпочити. І в зв’язку з цим виникає кисневе голодування. Легені повністю не функціонують, і виникає захворювання.

Фіброз легенів може бути наслідком різних патологічних процесів.

• Запальні процеси – частіше інфекційний процес є причиною розвитку такого захворювання як лінійний фіброз легенів

  . Патологічний процес може розвиватися як після банальної пневмонії, так і в результаті туберкульозу легеневої тканини.

• Хвороби сполучної тканини – причиною склерозування легеневої тканини може ставати системна склеродермія, ревматоїдний артрит, системна червона вовчанка.

• Лікарський вплив – легеневий фіброз

  виникає в результаті тривалого прийому цитостатиків, препаратів для лікування аритмії.

• Пилові захворювання легенів – посилювати склерозирующие процеси можуть асбестоз, силікоз та інші професійні хвороби.

• Куріння викликає пошкодження внутрішнього шару оболонки бронхів і альвеол.

Пневмофіброз не вважається окремим захворюванням, а супутнім симптомом або ускладненням інших хвороб. До цього стану можуть призводити хронічно запальні процеси або попадання токсинів на слизову оболонку дихальних шляхів. За статистикою, дифузний пневмофіброз найчастіше супроводжує одну з наступних патологій:

• пневмонія, викликана бактеріальних або грибкових збудником;
• паразитарна інвазія;
• отруєння токсичними речовинами, які містяться у вдихуваному повітрі;
• туберкульоз легенів;
• травми, які ускладнюються пошкодженням грудної клітки і легень;
• різні захворювання сполучної тканини;
• хвороби серцево-судинної системи, які провокують застій крові в малому колі кровообігу.

Один з найбільш ймовірних механізмів розвитку пневмофіброз — це гіпоксія, або недостатнє кровопостачання тканин легенів. При нестачі кисню альвеоли стають менш еластичними, відбувається активація клітин-фібробластів.

Окремі ділянки легень можуть відмирати у відповідь на вплив отрут, інфекційних агентів або паразитів, а також при хронічному запаленні. У такому разі фіброз являє собою процес утворення рубця на місці здорової функціональної тканини.

Інтерстиціальні захворювання легень характеризується запаленням повітряних мішечків або полотна тканини, навколишнього повітряні мішечки (інтерстицій) у легенях. Запалення іноді може призвести до накопичення рубцевої тканини в легенях, що в подальшому призводить до фіброзу.

Інтерстиціальні захворювання легень найчастіше є ідіопатичними, що означає, що їх точна причина невідома. Ідіопатичний фіброз легень є найбільш поширеною формою. Зазвичай хвороба зачіпає людей у віці 70-75 років і дуже рідко зустрічається у людей віком до 50 років.

В одного з 20 осіб, які страждають ідіопатичним фіброзом легень є близький родич, який так само страждав цим захворюванням.

Фактори ризику ідіопатичного фіброзу легенів включають:

• вірусна інфекція;
• кислотний рефлюкс з шлунка в легені;
• куріння;
• підлога, оскільки діагноз частіше зустрічається у чоловіків.

Причини інтерстиціального легеневий фіброз можуть бути різні. Перенесені інфекції можуть викликати рубці в легенях. Ці інфекції включають:

1. пневмонію (бактеріальну, грибкову або вірусну);
2. туберкульоз.

Інші стани, які можуть провокувати фіброз:

1. саркоїдоз;
2. кістозний фіброз;
3. азбестоз;
4. травми легенів;
5. алергії;
6. мікози легенів;
7. альвеоліт;
8. цукровий діабет.

Фіброз легенів також може бути побічним ефектом деяких видів лікування раку. Хіміотерапевтичні препарати можуть пошкодити легені. Опромінення може спровокувати паталогию, якщо опромінюється орган у порожнині грудної клітки.

Типи раку, які можуть вимагати опромінення грудної порожнини, включають рак молочної залози, рак легенів і лімфому Ходжкіна.

Фіброз легенів також може бути побічним ефектом вживання деяких ліків. Ліки, які можуть викликати фіброз включають:

• цитотоксичні агенти (блеомицин, метотрексат);
• антиаритмічні препарати (аміодарон);
• антибіотики (нитрофурантоин, сульфонамиды).

Сутність патології

Фіброз легень – це таке захворювання, яке характеризується розростанням сполучної (фіброзної тканини, що призводить до дихальної дисфункції.

Легенева паренхіма, стінки альвеол, інші легеневі елементи мають необхідну еластичність і проникність для здійснення газообміну. Фіброз легенів, або пневмосклероз, призводить до ущільнення тканин, зниження їх еластичності, що суттєво ускладнює проникнення кисню і вуглекислого газу.

Легеневий фіброз – це заміщення нормальної легеневої рубцевої тканини, сполучної тканиною, яка має значно більш щільну структуру, що не дозволяє вільно проходити газу. В результаті розростання нової тканини збільшується загальний легеневий розмір.

Залежно від локалізації вогнища ураження, ступеня охоплення органу і характеру патогенезу легеневий фіброз підрозділяється на кілька різновидів. Крім фіброзу легенів, пов’язаних з ураженням альвеол, виділяються окремо фіброз коренів легень і прикореневої фіброз з ураженням відповідних елементів легкого і його коріння.

За ступенем поширеності патології відзначаються такі види: односторонній та двосторонній. За характером охоплення органів проводиться така диференціація:

• вогнищевий, або локальний, фіброз: ураженню піддаються невеликі ділянки, а симптоми можуть проявитися лише через декілька років;
• дифузний (поширений або лінійний), інтерстиціальний фіброз: охоплює великі ділянки органу, а симптоми проявляються дуже швидко і явно;
• тотальний фіброз: поразка всього органу з важкими проявами і наслідками.

По тому, як розростається фіброзна тканина, виділяються такі форми:

• пневмофіброз: повільний тяжистый тип розростання, коли фіброзна тканина сусідить з нормальною легеневою тканиною;
• пневмосклероз: заміщення тканини на великих ділянках з ущільненням органу;
• легеневий цироз: повна поразка легенів з бронхіальних і судинних охопленням.

Симптоми легеневого фіброзу характеризуються в залежності від форми і стадії патології. На початковому етапі хвороба тривалий час може взагалі ніяк не проявлятися. По мірі розвитку патології явно виражаються наступні ознаки:

• задишка (спочатку тільки при фізичному навантаженні і тривалому переміщенні, а потім у стані спокою);
• сухий або з невеликою кількістю виділень кашель;
• ціаноз і блідість шкіри;
• деформація пальців (потовщення, викривлення нігтя);
• серцева аритмія;
• набряки нижніх кінцівок, збільшення розміру вен на шиї;
• больові відчуття в грудній області;
• швидка втомлюваність та загальна слабкість.

У занедбаному стані розвивається серцева недостатність. По мірі прогресування хвороби можуть розвиватися такі ускладнення:

• дихальна недостатність;
• легенева гіпертензія;
• легеневе серце хронічного типу;
• інфекційні хвороби у результаті ослаблення організму.

У цьому відео представлені останні дослідження в області ідіопатичної легеневої фіброми.

Як лікувати патологію?

Лікування спрямоване на зупинку руйнівного процесу і максимальну нормалізацію дихальної функції.

Лікування патології (у т. ч. вогнищевий фіброз та ін) ґрунтується на таких принципах:

• виняток причини, що провокує патологію;
• киснева терапія з застосуванням ефективної апаратної інгаляції;
• дихальна гімнастика;
• призначення медикаментозних препаратів симптоматичної терапії;
• хірургічне втручання по видаленню хворого ділянки, а при тотальному ураженні – пересадка органа.

В даному відео представлено програму, де обговорюються причини, діагностика і методи лікування фіброзу легенів.

Медикаментозні препарати призначаються з урахуванням генезису хвороби та її поширення. При дифузному протягом приймаються глюкокортикоїди, цитостатики та иммуносупрессанты. Задишка знижується за рахунок призначення бронхолітиків.

У ряді випадків показані антибіотики, кардіологічні глікозиди. Популярністю користується лікування народними засобами, але варто пам’ятати, що і їх використання слід погоджувати з лікарем. Позитивні результати відзначаються при прийомі настоїв кореня алтея і оману, материнки, плодів фенхелю.

Супроводжується фиброзированием легеневої тканини. Патологічно змінена тканина утруднює дихання і стає причиною порушення надходження кисню до органів і тканин. Зниження еластичності і розтяжності легеневої тканини викликає порушення походження вуглекислого газу і кисню, в результаті чого фіброз легені

призводить до розвитку гіпоксії.

В залежності від поширеності склерозуючого процесу виділяють кілька варіантів фіброзу.

• Односторонній фіброз

  – включає такі форми захворювання як фіброз правого легкого і фіброз лівої легені

  .

• Двосторонній фіброз

  – може бути представлений такою формою захворювання як локальний фіброз легенів

  , дифузний патологічний процес, фіброз коренів легень

  .

По ступеню тяжкості захворювання підрозділяється на кілька ступенів тяжкості.

• Пневмофіброз

  – найчастіше являє собою вогнищевий фіброз легенів

  , що проявляється незначно вираженим розростанням тяжистой сполучної тканини в деяких ділянках органу.

• Пневмосклероз

  – характеризується заміщенням ділянок легень грубою сполучною тканиною, в результаті чого розвивається фіброз бронхів

  і легенів.

• Цироз легень

  – є важким патологічним процесом, при розвитку якого розвивається повне заміщення легенях сполучної тканиною.

При фіброзі легенів ущільнюється сполучна тканина в перегородках між альвеолами і їх стінках; альвеоли стають еластичними, нерозтяжними і непроникним для повітря і випадають з газообміну.

Фіброз легенів симптоми

Симптоми фіброзу залежать як від типу захворювання, так і від ступеня захворювання. Крім цього і від його тривалості. Якщо у людини виникає осередкове захворювання, то симптоми можуть не проявлятися тривалий час.

І тільки коли вогнища збільшуються в розмірах, то тільки тоді з’являються симптоми, які мають схожість з дифузним захворюванням. І чим сильніше прогресує хвороба, тим яскравіше виражені симптоми.

• У людини виникає задишка. На перших порах вона проявляється тільки у тих випадках, коли людина перенапружується при фізичних навантаженнях. А потім вона переходить в постійний стан хворого.
• Людину мучить постійний кашель і виразно чутні хрипи.
• Людина постійно відчуває втому і має сонливий стан.
• Хворий дуже різко втрачає свою вагу.
• Шкіра у хворого фіброзом дуже бліда. Такий же колір набувають і слизові залози. І коли виникає синюшність, то це вірна ознака кисневого голодування.
• На більш пізніх строках захворювання виникають проблеми з серцем. Починають набрякати ноги, з’являється біль у грудях, прискорене серцебиття, посилюється задишка.

При розвитку фіброзу легенів звертають на себе увагу наступні патологічні ознаки

:

• задишка, що виникає спочатку тільки при фізичному навантаженні, а потім і в спокої;

• кашель з відділенням різної кількості мокротиння;

• синюшність шкірних покривів, губ, кінчика носа;

• болі в області грудної клітини;

• хрипить дихання;

• зниження маси тіла;

• підвищена стомлюваність;

• зміна форми пальців;

• пульсація і набухання шийних вен.

Зазвичай фіброз легень супроводжується такими симптомами, як задишка і постійний сухий кашель. При оцінці функцій зовнішнього дихання в процесі проведення тестів легень виявляється зниження дифузійної здатності легень.

Початкова стадія захворювання характеризується невыраженностью, малопомітністю.

Першим вираженим симптомом фіброзу легенів є задишка. Спочатку стан виникає після фізичних навантажень, у міру розвитку захворювання задишка присутній постійно, навіть у стані спокою. Напади задухи не проявляються.

Наступним характерною ознакою патології є кашель, що виникає набагато пізніше задишки. У більшості випадків кашель сухий.

Присутній больовий синдром в області грудини, біль посилюється при спробі зітхнути глибоко.

Поступовий розвиток фіброзу характеризується зниженням вагових показників пацієнта. Людина може втратити до 14кг протягом півроку.

До загальних проявів відносяться слабкість, швидка стомлюваність. Стан погіршується по мірі розвитку захворювання.

До візуальних проявів можна віднести ціаноз (синюшність) шкірних покривів, слизових. Спочатку явище спостерігається після фізичних навантажень, надалі присутня постійно.

Виражена дихальна недостатність, що розвивається по мірі прогресування фіброзу, призводить до порушення процесу вдиху-видиху, який стає коротше.

Пневмофіброз проявляється локально або дифузно. Найчастіше виявляється дифузна форма захворювання, так як локальні ураження легеневої тканини зазвичай не мають яскраво виражених симптомів.

Основним симптомом, що вказує на патологічний процес є задишка, яка на початкових стадіях виникає при фізичному перевтомі. А потім починає турбувати і в спокійному стані.

Нерідко людини починає турбувати сильний кашель, при якому з бронхів виділяється в’язка харкотиння, іноді з гнійними домішками. При візуальному огляді можна визначити ознаки ціанозу, який розвивається через гіпоксії легенів.

Часто виникають ниючі болі в грудній клітці, слабкість, людина може схуднути без причини.

При сильних ураженнях при кашлі з’являється біль у грудній клітці.

В запущених стадіях у легенях прослуховуються хрипи або «звук тертя пробки».

Якщо з’являються ускладнення, при кашлі з мокротою може виділятися кров.

Крім симптомів пневмофіброз, виникають ознаки первинного захворювання, спровокував патологію.

Пневмофіброз легенів

Пневмофіброз легких провокує зростання сполучної тканини. Захворювання, як згадувалося, розвивається за запалень або інших дистрофічних процесів, призводить до порушення еластичності тканин легкого та інших патологій.

Прикореневій пневмофіброз характеризується появою на легеневої тканини ущільнених ділянок. Патологічний процес може початися через перенесених захворювань (бронхіт, пневмонія тощо), при цьому хвороба може розвинутися через кілька років, після основного захворювання.

[4], [5], [6], [7], [8]

Дифузний пневмофіброз діагностується у випадку, якщо на легеневій тканині виявлені множинні ураження, для цієї форми захворювання характерне ураження всієї тканини легені.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Локальний пневмофіброз характеризується вогнищевим ураженням легені, коли процес заміщення відбувається в певному місці.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Вогнищевий пневмофіброз вражає отбельные ділянки легеневої тканини, тобто на легеневої тканини відзначаються окремі вогнища ураження.

Діагноз базальний пневмофіброз ставиться після рентгена. При цій формі захворювання лікарська терапія призначається тоді, коли в легенях і бронхах протікають будь-які запальні процеси, в інших випадках лікар може порекомендувати дихальні вправи і лікування травами. При базальному пневмофиброзе уражаються базальні (біля основи легенів) відділи.

Обмежений пневмофіброз (локальний) не сильно впливає на функції легень і не порушує газообменные процеси в них.

Лінійний пневмофіброз є наслідком запальних захворювань, таких як пневмонія, бронхіт і т. п. Також патологія може виникнути на тлі туберкульозу.

Інтерстиціальний пневмофіброз розвивається в результаті запалення кровоносних судин, капілярів. Зазвичай при цій формі захворювання людини починає мучити задишка.

Постпневмонический пневмофіброз розвивається після пневмонії, інфекцій та ін. Розвиток патології починається після утворення фіброзної тканини в великій кількості на тлі запального процесу в легенях.

Тяжистый пневмофіброз розвивається на тлі хронічних запальних процесів в легенях, які провокують розростання сполучної тканини. У молодому віці тяжистый пневмофіброз може виникнути через куріння, так як сигаретний дим порушує функцію бронхів і викликає застійні процеси (мокрота затримується в бронхах) особливо тлі запалення.

Поствоспалительный пневмофіброз є наслідком запальний процесів в легенях.

Помірний пневмофіброз характеризується невеликими ураженням легеневої тканини.

Шрами на легеневої тканини роблять її товстою і жорсткою. По мірі того як тканина легені рубцюється, стає все важче переносити кисень з легенів в кров. У результаті мозок та інші органи не отримують достатньої кількості кисню.

Симптоми фіброзу легенів залежать від інтенсивності рубцювання і ступеня ураження легені.

Симптоми фіброзу легенів:

• задишка, особливо під час або після фізичної активності;
• постійний сухий кашель;
• втома;
• втрата ваги та втрата апетиту;
• округлі і опухлі кінчики пальців;
• лихоманка;
• озноб;
• підвищений нічне потовиділення.

У випадках ідіопатичного фіброзу рубці зазвичай починаються на краю легень і поступово розвиваються до центру.

Симптоми ідіопатичного фіброзу легенів зазвичай розвиваються поступово і погіршуються з плином часу. Часто люди не помічають ніяких ознак, поки хвороба не буде встановлена.

Оскільки ідіопатичний фіброз легенів частіше зустрічається у літніх людей, може бути складніше визначити, що викликає симптоми. Однак, якщо легка діяльність змушує людину відчувати труднощі з диханням — потрібно звернутися до лікаря якомога швидше.

Тривалість життя сильно коливається від багатьох факторів, таких як фізіологічні особливості, стан здоров’я, стадія захворювання, причина захворювання і т. д.

При інтерстиціальному фіброзі є багато змінних і говорити про конкретної тривалості життя недоцільно.

При ідіопатичному легеневому фіброзі приблизний час життя складає від 2-х до 4-х років. Однак правильно підібраному лікуванні і дотриманні рекомендацій лікаря цей термін можна збільшити.

Легеневе рубцювання не є рак. Хоча рубцева тканина розростається безконтрольно, вона не є злоякісною пухлиною. Однак наслідки і загроза життю при даному захворюванні порівнянні з раком.

Схожими симптомами володіють і інші легеневі захворювання, тому при перших проявах необхідно звернутися до лікаря.

Якщо Ви виявили у себе подібні симптоми, негайно зверніться до лікаря. Легше попередити хворобу, Чим боротися з наслідками.

Етіологія дифузного пневмофіброз

Фіброз легенів поділяється за різними ознаками. Давайте розглянемо всі види патології.

В залежності від ураження легень:

1. односторонній — фіброз зачіпає одну легеню;
2. двосторонній — фіброз легенів.

Залежно від локалізації:

1. вогнищевий — фіброз локалізується тільки на невеликій ділянці легені;
2. тотальний — фіброз вражає повністю все легке.

Залежно від причини виникнення:

1. Ідіопатичний легеневий фіброз — це різновид легеневого рубцювання, причину якого визначити не представляється можливим.
2. Інтерстиціальний легеневий фіброз — це різновид легеневого рубцювання, причина якого очевидна або встановлюється з часом.

Зростання сполучної тканини в легенях можуть викликати різні фактори:

• контактування з органічними і неорганічними частинками дрібнодисперсної структури (антрацитова пил, мінеральна вата, цвіль, борошно, азбест, кремній);
• хронічні легеневі запалення (саркоїдоз, ТУБЕРКУЛЬОЗ, пневмонія);
• васкуліт;
• цирози, алергії;
• променева терапія (іонізуючі гази), по завершенні якої діагностується постлучевой фіброз легень;
• імунодефіцитні стани і аутоімунні процеси (вовчак, ревматизм);
• муковісцидоз – спадкова патологія, при якій розвивається кістозний фіброз;
• куріння;
• тривалий прийом деяких ЛЗ.

Все вищезазначене відноситься до випадків інтерстиціального фіброзу. Але більш Чим у половині випадків фіброзу, його етіологія виявляється невідомою, тому деякі взагалі вважають фіброз ідіопатичним захворюванням.

Идиопатические випадки не піддаються лікуванню взагалі. Вони виникають більше у чоловіків, у віці 50-60 років. Хоча точні причини ще невідомі, але доведена роль спадковості і поганий етіології.

Різні види фіброзу легенів у медичній літературі можуть називатися інакше: дифузний альвеоліт, фіброзний, криптогенний, фиброзирующий ідіопатичний, хронічна пневмонія та ін

Найбільш поширений фіброз при силікоз – вдихання кварцового пилу. У ній міститься саліцилова кислота, що володіє здатністю викликати зростання сполучної тканини в легеневої тканини.

Дана профпатология зустрічається серед робітників металургійних заводів. Будівельні професії припускають інгаляції алюмінієвого пилу, тальку, зварювальних газів, цементу.

Останні дослідження показують, що появі фіброзу сприяють: недосип, отчого постійно накопичується втома і постійно недополучается кисень. У хворих фіброзом легень практично завжди є серцево-судинні патології.

Прогресування фіброзу веде до потовщення фаланг пальців і зміни нігтів – пальці — барабанні палички і нігті — годинникове скло. Формується “легеневе серце”, оскільки наростає СН. Проявляється зростанням диспное, периферичними набряками, набуханням яремних вен, серцебиттям, болями за грудиною.

Про наявність фіброзних змін каже:

• хрипи, біль у грудях;
• кашель з в’язким мокротинням;
• задишка в спокої;
• тахікардія;
• набряк і ціаноз;
• гіпергідроз;
• бронхіти;
• дихання часте та поверхневе.

Фіброз (апікальний) легень: симптоми – змінюється апікальний сегмент легенів; симптоми нагадують бронхіт і легко виявляються рентгенологічно. При пізніх стадіях всі симптоми яскраво виражені.

А що таке фіброз (кістозний фіброз) легенів? Це муковісцидоз – системна спадкова патологія, при якій є дефект гена, що регулює сольовий обмін. З-за цього порушується повсюдно робота залоз зовнішньої секреції, які продукують піт і слиз. Слиз необхідна в органах для захисту їх від висихання і патогенів; зволоження їх.

Відбувається ураження легенів, підшлункової залози, кишечника і пазух носа. При муковісцидозі слиз згущується і закупорюють вивідні протоки.

Крім симптомів легеневого фіброзу, такий кістозний фіброз проявляється затяжним кашлем, відставанням у рості, схудненні, бочкообразной грудній клітці, здутті живота, безпліддя у чоловіків, колітах, панкреатитах, поліпах в носі, гайморитах і пр.

Етіологічний механізм легеневого фіброзу здатні запустити як ендогенні, так і екзогенні причини. Виходячи з природи зародження патології виділяються такі форми хвороби:

1. Пиловий фіброз обумовлена екологічними факторами і виробничими викидами в атмосферу. Найбільш характерні провокують легеневі захворювання: силікоз (вплив силікатною пилу) і азбестоз (хвороба, викликана азбестовим пилом). До цієї категорії належить і вплив куріння.
2. Лікарська форма розвивається при тривалому прийомі деяких медикаментозних препаратів. Особливо виділяються засоби від серцевої аритмії та препарати хіміотерапії.
3. Фіброз, провокований сполучнотканинними патологіями: склеродермією, червоною вовчанкою, артрит ревматоїдного типу.
4. Інфекційна різновид. Ця форма розвивається в результаті поразок легень, отриманих при пневмонії, туберкульозі, васкуліті.
5. Ідіопатична форма. До цієї категорії відносяться легеневі фібрози, причини яких встановити не вдається. Сюди можна віднести і спадковий фактор.

Хвороба відносять до групи пневмосклеротических патологій, тобто тих, що проявляються склеротизацией — розростанням сполучної тканини. Швидкість її розвитку нижче, Чим склерозу або цирозу легень, але її симптоми не менш небезпечні.

• локальний пневмофіброз;
• дифузний тип.

У першому випадку в товщі органу візуалізуються невеликі ділянки, на який розростається сполучна тканина. Цей стан вважається менш небезпечним для пацієнта, оскільки дихальна функція зберігається.

Клінічні ознаки хвороби починають проявлятися, коли патологія поширюється на значні ділянки легенів і не дозволяє їм виконувати свою функцію. Симптоматика багато в чому залежить від причини фіброзу та первинної патології. Характерна картина захворювання пневмофіброз буде включати наступні симптоми:

• сухий кашель або з виділенням мокроти — вона може бути серозної або гнійної;
• задишку — спочатку виникає після фізичних навантажень, потім супроводжує хворого і в стані спокою;
• при вираженій гіпоксії — ціаноз (синюшність) видимих слизових оболонок;
• хворобливі відчуття в області грудної клітини;
• хрипи в нижніх відділах легень.

Хвороба може прогресувати, тому лікування варто починати на етапі появи легкої задишки. Надалі, коли сполучна тканина продовжує розростатися, в харкотинні з’являються домішки крові. При аускультації нижньої третини легенях прослуховується характерний звук тертя пробки.

Методи діагностики

Спочатку аускультація та перкусія легень;

• Рентген – фіброзні ділянки виглядають на флюорограмме затемненими.
• При фіброзі кореневої частини корінь тяжистый за рахунок збільшення локальних лімфовузлів, тому тут враховується симптоматика.
• Після рентгенографії призначають проведення МРТ та КТ;
• Проведення бронхоскопії – введення зонда в бронхи і дослідження їх.

Спірографія – виявляє різні сторони дихальної функції і визначає життєву ємність легень (ЖЕЛ):

• визначається частота дихання (ЧД) – число дихальних циклів у хвилину;
• ДО – дихальний об’єм – кількість вдихуваного за 1 раз повітря;
• МОД – той же обсяг, але за хвилину;
• ЖЄЛ – після граничного спокійного вдиху об’єм видихуваного повітря;
• форсована ЖЄЛ (ФЖЕЛ) – те ж саме, але після повноцінного видиху;
• максимальна вентиляція легенів (МВЛ) – ЧД множать на амплітуду дихальних рухів.

Також призначається біопсія – біоптат береться з ділянки фіброзу на рентгені. Кістозний фіброз вимагає проведення аналізу поту, калу на хімотрипсин і жирні кислоти, ПЛР-діагностики.

Для того, щоб діагностувати легеневий фіброз, необхідна консультація хорошого пульмонолога. У ході прослуховування легенів лікар може почути нехарактерні звуки дихання. Рентгенівське дослідження не завжди допомагає виявити хворобу, але томографія з високим дозволом інформативна в більшості випадків.

Діагноз легеневий фіброз може бути підтверджений біопсією легенів. В особливо складних випадках для взяття зразка тканини легенів і його подальшого дослідження проводиться хірургічна операція.

Клінічна картина хвороби не може дати підстав для постановки точного діагнозу, тому хворому призначають додаткове обстеження. Повну картину про захворювання можна отримати на підставі результатів таких досліджень:

• рентгенографії;
• магнітно-резонансної або комп’ютерної томографії;
• тестуванні зовнішнього дихання;
• бронхографії;
• аналізів крові.

Характерна картина на рентгенівських знімках — це посилення і деформація легеневого малюнка. А також з’являються тіні, які вказують на ділянки ушкодження нормальних тканин. При запущеній формі фіброзу вся поверхня органу спотворена:

• малюнок нагадує бджолині стільники;
• порушується капілярна мережа;
• з’являються анастомози.

Бронхографія при дифузному фіброзі не вкаже на видимі зміни, а при локальному будуть з’являтися типові розширення.

Один з методів діагностики — це тести на зовнішнє дихання, які дозволять визначити ступінь вентиляції легенів. Важливо визначити показники функціональної життєвої ємності легень. При пневмофиброзе легень спостерігається зниження цих величин.

Лікування хвороби комплексне і залежить від способів терапії основного захворювання. Додатково застосовують симптоматичні засоби для полегшення дихання. А також необхідно розробляти легкі і відновлювати їх еластичність за допомогою спеціальної гімнастики.

В якості етіотропного лікування призначають антибактеріальні препарати. Оскільки причиною запальних процесів в легенях можуть бути різні мікроорганізми, вибирають антибіотики широкого спектру дії. У комбінації з ними можна використовувати гормональні протизапальні засоби.

• откашливающие ліки;
• засоби для зміцнення серця і судин (серцеві глікозиди);
• знеболюючі медикаменти;
• вітамінні комплекси.

З додаткових методів лікування пневмофіброз корисно проводити оксигенотерапію. Ця процедура насичує тканини організму киснем в тій кількості, в якому здорова людина зазвичай отримує його з атмосфери.

Використовують фізіопроцедури (іонофорез, вплив ультразвуком) і дихальну гімнастику. Глибокі вдихи і видихи, чергування дихальних рухів за участю діафрагми і без неї дозволять відновити еластичність альвеол і запобігти подальшому розвитку хвороби.

Краща профілактика фіброзу легенів, як і інших захворювань дихальної системи, — це здоровий спосіб життя. Екологічна обстановка в багатьох регіонах не сприяє здоров’ю легких, але є способи захисту від факторів зовнішнього середовища. Лікарі дають кілька рекомендацій, як убезпечити себе від подібних хвороб:

• відмовитися від куріння;
• приділяти увагу кардионагрузкам — корисний біг або ходьба на свіжому повітрі;
• при підвищеній запиленості повітря або наявність токсинів користуватися респіраторами;
• виконувати дихальні вправи для профілактики та підвищення життєвої ємності легень.

Пневмофіброз — це небезпечне захворювання. При його дифузної різновиди уражається велика функціональна поверхню легенів, і організм страждає від нестачі кисню. Успіх лікування залежить від його своєчасності — краще звернутися до фахівця на початкових етапах. Терапія тривала і комплексна.

Для позбавлення від причини фіброзу призначають сильнодіючі медикаменти, а для відновлення еластичності тканин — фізіопроцедури і гімнастику. В деяких випадках можна домогтися значного поліпшення стану пацієнта, але повна регенерація залишається неможливою.

Діагностувати дане захворювання важко. Тому що воно має схожість з деякими іншими легеневими захворюваннями. Для того, щоб поставити правильний діагноз, необхідно:

• Звернутися до лікаря за повним обстеженням.
• Розповісти про загальні симптоми і скарги на задишку, кашель, втома. І час, коли з’явилися ці симптоми.
• Необхідно розповісти про свій спосіб життя і контакту з шкідливими речовинами. Крім цього необхідно сповістити про перенесені інфекційні захворювання.
• Лікар повинен прослухати і простукати легені.
• Проведення обстеження дихальних шляхів і об’єму легень.
• Провести рентген обстеження.
• Додатково провести комп’ютерну томографію.
• І, в крайньому випадку, призначають біопсію. Для цього беруть невелику частинку тканини на аналіз.

Для обстеження пацієнтів з ознаками легеневого фіброзу можуть знадобитися наступні діагностичні методики:

• рентгенографія грудної клітки

  – спрямована на виявлення характерних склеротичних змін в легеневій тканині;

• спірографія

  – дозволяє визначити зниження дихальної функції легень;

• комп’ютерна томографія

  – використовується з метою уточнення характеру патологічного процесу в легеневій тканині;

• магнітно-резонансна томографія

  – є високоінформативною у виявленні причин легеневого фіброзу;

• бронхоскопія

  – це ендоскопічне дослідження використовується для візуалізації внутрішньої поверхні стінки великих бронхів, а також з метою проведення лікувальних маніпуляцій.

• біопсія

  – спрямована на одержання зразків пухлинної тканини і проводиться під час біопсії, відкритого або торакоскопического оперативного втручання.

Діагностика фіброзу легень включає в себе такі пункти:

• опитування пацієнта, виявлення скарг на симптоми фіброзу легенів;
• аналіз історії хвороби, з’ясування хворів пацієнт туберкульоз, пневмонію і т. д.;
• фізично огляд, виявлення симптомів, прослуховування і простукування легенів;
• спірографія — виявлення порушень дихальної функції, завмер об’єму легенів;
• рентген легенів;
• КТ легенів;
• МРТ легенів;
• біопсія.

Тривалість життя при різній стадії хвороби

Специфіка лікування легеневих фіброзів полягає в тому, що лікарська терапія не принесе якихось істотних результатів, адже якщо в легенях вже утворилися рубці, від медикаментів вони не зникнуть. Фактично, єдиним способом повного лікування є трансплантація легень, але цей метод застосовується для найважчих випадків хвороби.

В медичній науці ведуться розробки препаратів, які можуть зменшити рубці. Крім того, при деяких типах фіброзу зменшити процеси, що призводять до рубцювання тканини, допомагає прийом спеціальних препаратів – кортикостероїдів, які пригнічують імунну систему.

Метою пригнічення імунної системи є зменшення запалення легенів і подальшого рубцювання тканин легенів. Нерідко прийом стероїдів поєднується із застосуванням протизапальних та деяких інших ліків. Результат лікування може бути різним, хоча вже утворилися рубці такий метод не усуне.

З урахуванням специфіки захворювання, хронічного характеру і труднощі лікування необхідним елементом лікування є постійне спостереження у хорошого пульмонолога. Лікар визначить необхідність і тривалість лікування, а також буде контролювати реакцію організму на терапію і наявність побічних ефектів, які можуть бути вельми серйозними.

Легеневий фіброз може призвести до гіпоксії – зниження рівня кисню в крові. А гіпоксія, в свою чергу, призводить до підвищення артеріального тиску і легеневої гіпертензії. Тому пацієнтам з легеневим фіброзом нерідко призначається киснева терапія, що допомагає запобігти легеневу гіпертензію.

Крім того, ряд досліджень підтвердив зв’язок легеневого фіброзу і підвищеного ризику утворення тромбів, які можуть потрапити в легені і стати причиною легеневої емболії. Тому лікар-пульмонолог може призначити прийом антикоагулянтів (розріджують кров препаратів).

Фіброзні зміни можуть протікати в 2 формах: гостра і хронічна. Гострий перебіг захворювання зустрічається нечасто, стрімко прогресує і закінчується летальним результатом протягом 2 місяців.

Хронічний характер захворювання підрозділяється на види: стрімкий, персистуючий, повільно розвивається:

• Стрімкий, агресивний розвиток скорочує терміни життя пацієнта до 1 року. Прогресує задишка, різке зниження ваги, виражена дихальна недостатність;
• Другий вид хронічного фіброзу протікає менш виражено. Тривалість життя – близько 5 років;
• Повільно прогресуюча патологія, при якій зміни, дихальна недостатність розвивається протягом тривалого часу. Середня тривалість життя становить близько 10 років.

До основних ускладнень захворювання відносяться – гипоксемическая кома, дихальна недостатність, у важкій формі, плеврит, тромбоемболія, хронічне легеневе серце.

Причинами летального результату можуть з’явитися: серцева, дихальна недостатність, рак легені, тромбоемболія. Згідно з дослідженнями вчених у хворих фіброзом легенів онкологічні захворювання розвиваються в кілька разів частіше, Чим у здорових людей.

Фіброз легень має кілька стадій і форм течії, які безпосередньо впливають на прогноз захворювання, якість і тривалість життя. Лікарі схильні поділяти хвороба на ранню і пізню стадію, у яких наявні симптоми відрізняються по інтенсивності.

• Рання стадія характеризується незначним погіршенням загального самопочуття людини. Найчастіше діагностується дихальна недостатність першого або другого ступеня, хворий скаржиться на задишку, тривалу слабкість і апатію, нічну пітливість, біль у суглобах вранці. Лабораторні дослідження показують невеликі зміни в складі крові, на рентгенографічних знімках легень виразно видно зміни.
• Пізня стадія проявляється вираженою, тривалої задишкою, посиленням дихальної недостатності до третьої або четвертої ступеня. З’являється синюшність шкіри, слизові набувають синювато-попелястий колір. Наростають зміни у формі пальців рук, нігті стають опуклими, пальці за формою нагадують барабанні палички.

Фіброз, залежно від перебігу та тривалості захворювання, підрозділяють на хронічний і гострий.

• Гострий тип хвороби розвивається швидко, ускладнений гипоксемической комою, і гострою дихальною недостатністю, які призводять до летального результату;
• хронічна форма має повільну течію, поступово зменшує тривалість активності. Ця форма захворювання підрозділяється на: агресивний, запальний, повільно прогресуючий і персистуючий.

Наростання симптоматики в агресивному типі хронічного фіброзу легенів відбувається набагато повільніше, Чим у гострій формі захворювання. Хронічний персистуючий фіброз характеризується поступовим тривалим збільшенням інтенсивності симптомів. Саме поступовий розвиток хвороби спостерігається при повільно прогресуючому хронічному фіброзі.

В яких випадках можливий успішний результат

Прогресуючий пневмофіброз може провокувати серйозні ускладнення. В основному це пов’язано із запальними процесами і ризиком приєднання патогенної мікрофлори. Одне з небажаних наслідків фіброзу — це абсцес легені.

• Гостра форма зустрічається порівняно рідко, всього у двадцяти відсотків хворих. Характеризується раптовим початком з стрімко наростаючими симптомами. Ступеня дихальної недостатності швидко змінюють один одного, хворий страждає від сильної задишки. Гострий прогресуючий фіброз практично не піддається методів консервативної терапії, пацієнт гине після пари місяців.
• Хронічний фіброз агресивної форми різко зменшує тривалість необхідних рухів і призводить хворого до загибелі протягом року, при консервативному лікуванні. Задишка і серцева недостатність погіршують стан пацієнта, так як симетричне розростання фіброзної тканини в легенях не вдається контролювати введенням лікарських препаратів.

Хронічний персистуючий фіброз легень дозволяє пацієнту прожити з таким діагнозом не більш трьох-п’яти років.

Хірургічне лікування-пересадка легенів при даній патології в половині випадків дає шанс хворому на продовження життя. Статистичні дані показують, що своєчасна операція допомагає продовжити тривалість активності приблизно на п’ять років.

Зниження маси тіла, субфебрильна температура вказують на серйозні проблеми в легенях. Для своєчасної організації терапевтичних заходів, дізнайтеся, як проводиться рання .

Робота на виробництві з постійно забрудненим повітрям може призвести до розвитку силікозу. про заходи профілактики цього захворювання.

Повільно прогресуюче хронічне захворювання характеризується досить плавним, тривалим розвитком захворювання. Пацієнт, при адекватному лікуванні та відсутності супутніх патологій серцево-судинної системи, може прожити десять і більше років.

Сприятливий прогноз лікарі можуть дати при діагностиці у хворого вогнищевого фіброзу. Якщо захворювання не прогресує, то симптоматики, погіршує якість і тривалість життя і призводить до загибелі пацієнта, не спостерігається.

Основною метою медикаментозної терапії є зниження утворення розростань в легенях і збільшення тривалості життя. Припинення патологічного процесу дає надію пацієнтам, так як супутня терапія порушень роботи серця і дихальної системи має лише допоміжний ефект.

Так як препарати, що застосовуються для лікування фіброзу, що негативно впливають на організм, знижуючи імунітет, то хворим призначається щорічна протигрипозна вакцинація, а також рекомендується вводити вакцину проти пневмокока одноразово в п’ятирічний проміжок. Лікування тривале, проводиться під обов’язковим регулярним контролем лікаря.

Медикаментозне лікування не включає в себе кисневу терапію, яка проводиться як в умовах стаціонару, так і при амбулаторному лікуванні. Вдихання кисню дозволяє нормалізувати газообмін, зменшує задишку і дозволяє підвищувати фізичні навантаження. За призначенням лікаря проводять плазмофорез і гемосорбцію.

Реабілітаційні заходи потрібні для запобігання обмінних порушень, пов’язаних з хворобою. Покращити якість і тривалість життя допомагають:

• Лікувальна фізкультура, прогулянки або пробіжки на свіжому повітрі;
• сон на свіжому повітрі особливо рекомендується при фіброзі легень, як і перебування на природі;
• – одне з потужних відбудовних засобів при легеневих захворюваннях;
• якісне, повноцінне харчування, що виключає застосування продуктів, що містять консерванти і хімічні речовини. Організм необхідно підтримати, харчування має бути щадним, легким, калорійним і насиченим вітамінами;
• прийом різних вітамінних комплексів, рекомендованих лікарем.

На жаль, це тяжке захворювання, яке в більшості випадків призводить до смерті пацієнта. Але дотримання лікарських рекомендацій, прагнення зупинити хворобу, бажання збільшити тривалість життя, стають тими чинниками, які допомагають людині в боротьбі з тяжкою недугою.

На відео представлений комплекс з 13 вправ дихальної гімнастики.

Фіброз легень вважається дуже небезпечною патологією. Тривалість життя людини з таким діагнозом залежить від того, на якій стадії розпочато лікування. Запущена форма хвороби має невтішний прогноз, а тому для забезпечення нормального життя людини важливо своєчасно виявити і диференціювати патологію. При своєчасному зверненні до лікаря люди живуть, зберігаючи нормальну працездатність.

Підсумком стає:

• ХЛН;
• підвищення тиску в легеневому колі кровообігу;
• “легеневе серце”;
• пневмонія у результаті вторинного інфікування;
• злоякісне переродження (ризик раку легенів фіброз збільшує в 12 разів).

Для профілактики необхідно:

• використовувати захисні маски-респіратори на шкідливому виробництві; суворе дотримання ТБ;
• повноцінне лікування запальних легеневих патологій;
• виключення куріння;
• контроль легенів під час лікування і тривалого прийому ЛЗ;
• щоденні піші півгодинні прогулянки;
• помірна активність і ЛФК.

Фіброз легень: скільки живуть і тривалість життя? Прогноз залежить від давності фіброзу, віку, ступеня ураження, стану імунітету. В цілому виживаність хворих не перевищує 3-5 років.

Для профілактики захворювання пацієнтам рекомендується:

• своєчасно лікувати захворювання, що призводять до розвитку легеневого фіброзу;
• дотримуватися правил безпеки при роботі з токсичними речовинами;
• робити дихальні вправи;
• відмовитися від куріння.

Дана стаття розміщена виключно в пізнавальних цілях і не є науковим матеріалом або професійним медичним радою.

Сутність патології

Специфічного лікування не існує; є тільки загальні рекомендації, які хворий повинен виконувати неухильно.

Метою лікування стають:

• Виключення шкідливих чинників; сюди входить зміна трудової діяльності, без варіантів.
• Регулярна інгаляція кисню; проводиться амбулаторно.
• Локальний фіброз – лікування не вимагає, тільки динамічне спостереження; дифузний процес потребує пересадки легенів. Після операції пацієнти живуть ще не менше 5 років.

Незважаючи на те, що повністю позбутися від фіброзу не можна, можна помітно поліпшити якість життя хворих, що також призупинить процес патології. Проведення лікування при фіброзі обов’язково однозначно.

Прийом ЛЗ завжди поєднується з фізіотерапією. З ЛЗ можна назвати комплексне лікування ГКС, цитостатиками, антифиброзными засобами. ДКЗ – Преднізолон, Дексаметазон та ін ГКС приймають протягом 3 місяців, потім в якості підтримуючої терапії приймають ще 2 роки.

Цитостатики – Азатіоприн, Циклофосфамід. Антифиброзные – Колхіцин, Верошпірон. Вони зменшують швидкість росту сполучної тканини. Таке поєднання дає позитивні зміни, але потрібно враховувати побічні ефекти і постійно перебувати під наглядом лікаря. Дієта No9.

Фіброзний кистоз (ФК) — не має спеціального лікування. При ньому проводиться лікування антибіотиками, інгаляції гіпертонічного розчину солі і Сальбутамолу, Амброксолу та ін. Прогноз несприятливий.

Фізіотерапія

Фізіотерапія в даному випадку складається з оксигенной терапії та дихальної гімнастики. Вони покращують кровообіг, газообмін, збільшують ЖЄЛ (життєва ємність легень).

Дихальна гімнастика є допоміжним видом лікування. Крім неї, рекомендується також велосипедна їзда, ранкові пробіжки, швидка ходьба. Фіброз (легких) вдвічі навантажує міжреберні м’язи і решту паренхіму, що викликає швидку стомлюваність хворого.

Лікувальна дихальна гімнастика при фіброзі легень і спрямована на мінімізацію напруги і втоми. Крім того, вправи допомагають відходженню мокротиння.

Дихальна гімнастика складається з послідовного чергування черевного, легеневого і повного дихання:

• Стоячи, робляться вдихи і видихи, але тільки животом. Грудна клітка дотримується для контролю рукою і нерухома. На вдиху — глибоке втягування живота.
• Працює тільки грудна клітка, живіт нерухомий. Дихати потрібно глибоко і плавно.
• Повне дихання. Це завершальна вправа. Починається вдих з випинання живота; при максимальному випинанні потрібно зробити ще кілька під зітхань до відмови. Потім робиться плавний видих грудною кліткою.

Повтор кожного з вправ по 5-6 разів щодня. Гімнастика запобігає застій у легенях.

Для нормалізації газообміну виконується видих з опором. Робиться носової вдих, видих через рот у склянку з водою через трубочку – повторювати по 10 разів на день.

Для виведення легеневої мокротиння робиться вижимання лежачи. У положенні лежачи, робити вдих, а на видиху притискати коліна до грудей і здавлювати їх. При закінченні вправи покашляти.

Народна медицина

Фіброз легенів: лікування і як лікувати народними засобами? Народна медицина є допоміжним методом, використовується після консультації з лікарем. Фітотерапія результативна в початкових стадіях хвороби.

Прийом настою насіння льону знімає кашель, зменшує задишку, його приймають кілька разів в день. Застосовується і анісовий відвар – добре покращує загальне самопочуття хворого. Лікувальний чай для очищення легеневої тканини від слизу – настій фіалки і орегано – 3 прийоми на день.

Корисно робити ввечері компреси з м’ятих капустяного листя або лопуха. Хворим пневмосклерозом добре допомагає прийом відвару коренів оману і шипшини — його приймають протягом 2 місяців. Відвар добре допомагає позбутися від мокротиння, слизу, допомагає регенерації легеневої тканини.

Розмарин – є антиоксидантом: його свіжі гілочки наполягають на воді і потім змішують з медом. Приймають лише за ч. л. щодня – вважається, що засіб допомагає попередити рак.

Застосовуються і настої трав: глід, омела, шипшина, оман.