Кератодермия підошов і долонь – види, симптоми, лікування кремами

Причини і механізм розвитку

На жаль, чому і як все-таки розвивається дана патологія, на сьогоднішній день науці достеменно не відомо. Встановлено лише, що вона виникає у зв’язку з мутаціями в генах, які кодують білок кератин. Що стосується патогенезу, доведено зв’язок кератодермии з гормональними збоями в організмі (особливо з дисфункцією статевих залоз), гіповітаміноз А, інфекції вірусної і бактеріальної природи.

Причини кератодермии

Точних причин виникнення кератодермии виявлено не було, не вивчений і механізм формування патологічних змін. Більшість фахівців вважають, що провокуючим фактором є мутація генів, здатна передаватися у спадок. Крім того, кератодермия долонь і підошов може розвинутися на тлі деяких патологічних станів — це генетичні захворювання, гормональні збої, хронічні бактеріальні і грибкові інфекції, нестача вітаміну А, злоякісні пухлини.

Існують вогнищеві і тотальні форми кератодермии. До другої групи відносяться:

• синдром Вернера;
• мутилирующая кератодермия;
• хвороба Олмстеда;
• синдром Тосту-Унни.

Долонно-підошовний кератоз пов’язаний з порушенням обмінних процесів в організмі, недоліком вітаміну А, гормональним дисбалансом, реакцією організму на вірусну чи бактеріальну інфекцію.

Деякі дослідники пов’язують появу гіперкератозу з мутованим генів. Гіперкератоз може бути симптомом спадкових захворювань або свідчити про пухлинних новоутвореннях на внутрішніх органах.

Причини кератодермий індивідуальні для кожного різновиду, до кінця на сьогодні не вивчені. Що стосується генодерматозов, то це – захворювання з аутосомно-домінантним і аутосомно-рецесивним типом успадкування, які обумовлені мутаціями в генах, які відповідають за процеси кератинізації. Спорадичні форми кератодермии виникають на тлі порушення синтезу вітаміну А, дисфункції залоз внутрішньої секреції, інфекцій, пухлин.

Суть патології полягає в збої добре налагодженого процесу відмирання клітин епідермісу. З точки зору еволюції, ороговіння – захист організму від зовнішніх негативних впливів. Наприклад, кисень або сонце вступають в контакт з вже мертвими клітинами епідермісу, які щомиті втрачає шкіра, залишаючи внутрішній баланс організму не порушеним.

Народження клітин-захисників відбувається в базальній мембрані, потім частина з них, втрачаючи ядро та інші складові, старіє, піднімається на поверхню шкіри, наповнюючись по дорозі кератином, щільно зв’язуючись між собою і паралельно втрачаючи залишки вологи. У самому верхньому шарі епідермісу вони виглядають як щільний моноліт, легко зникає з шкірного покриву при щонайменшому дотику або русі.

При патологічному процесі по незрозумілим до кінця причин порушується ця послідовність: клітини епідермісу починають розмножуватися з подвоєною швидкістю, не встигають пройти весь життєвий цикл до кінця, утворюють щільні клітинно-кератинові пластинки, які міцно спаюються між собою і залишаються на поверхні шкіри, викликаючи явища запалення.

У дерматології немає загальноприйнятої класифікації кератодермии. На підставі клінічних проявів захворювання та з урахуванням причини його виникнення кератодермии можна розділити на дифузні і локальні. Дифузні кератодермии характеризуються суцільним ураженням шкіри долонь, локальні кератодермии – гіперкератозом окремих ділянок шкірного покриву. У кожній з цих груп можна виділити найбільш часто зустрічаються різновиди кератодермий.

До генетично обумовленою дифузним кератодермиям, в основі яких лежить генна мутація кератинізації, відносяться:

• Кератодермия Унни—Тосту (кератома вроджена долонно-підошовна), успадковується аутосомно-домінантно, клінічно проявляється у новонароджених легким лущенням, гіпергідрозом.
• Кератодермия Меледа (кератоз спадковий трансградиентный) успадковується за аутосомно-рецесивним типом, відмінною рисою є поширення патологічного процесу на тил рук і ніг, у розвитку захворювання відіграє роль кровозмішення. Клінічно проявляється лупиться еритемою, поєднується з атопією, піодермію.
• Кератодермия Папійона—Лефевра успадковується аутосомно-рецессивно, протікає на тлі дисфункції щитовидної і підшлункової залози. Клінічно проявляється долонно-підошовним гіперкератозом з невеликим лущенням, процес має тенденцію до поширення, супроводжується дистрофією нігтів і зубів.
• Мутилирующая кератодермияФонвинкеля успадковується аутосомно-домінантно, клінічно відрізняється товстими роговими нашаруваннями в області долонь і підошов, супроводжується гіпергідрозом, глибокої исчерченностью шкірних покривів з можливою ампутацією фаланг. Процес має тенденцію до поширення, уражуються нігті і волосся (облисіння).
• Кератодермия фолікулярна шиповидна – спадковий дерматоз, що вражає шкірні покриви обличчя, вій, волосистої частини шкіри голови. Клінічно проявляється роговими пробками невеликих розмірів, облисінням. Слизові в процес не втягуються.
• Эритрокератодермия мінлива фігурна – рідкісна різновид спадкового дерматозу, успадковується аутосомно-домінантно. Клінічно проявляється висипанням червонувато-жовтуватих вогнищ географічній конфігурації, що складаються з папул, які мають тенденцію до периферичної росту. Осередки виразкуватись, сверблять, приєднуються расчеси, вторинна інфекція.

До числа дифузних спорадичних кератодермий, набутих у процесі життєдіяльності, можуть бути віднесені:

• Кератодермия ідіопатична – дерматоз, що виникає в пубертатний період, клінічно проявляється острівцями п’яткового гіперкератозу, ураженням шкіри долонь і підошов.
• Кератодермия долонно-підошовна інфекційна виникає після перенесених важких інфекцій, що характеризується надмірним потовщенням шкіри долонь і підошов у вигляді еритематозних вогнища з чіткими межами, зникає спонтанно.
• Кератодермия променева хвороба рентгенологів і рентгенотехников з ураженням гіперкератозом окремих ділянок шкіри долонь і підошов.
• Кератодермия стареча виникає у літніх, локалізується в області обличчя, рук, долонь, підошов у вигляді окремих щільних, сухих, бородавчастих пластин, спаяні з підлеглими тканинами. При спробі зняття, вони кровоточать. Це – провісники дистрофії шкіри, її можливої малігнізації.

Група локальних кератодермий також включає в себе генодерматози і придбані кератодермии. Генодерматози розташовуються винятково на долонях і підошвах, без тенденції до поширення; вони можуть бути представлені такими різновидами:

• Кератодермия плямиста дисемінована Бушке—Фішера—Брауера успадковується аутосомно-домінантно, клінічно характеризується точковими роговими папулами, трансформирующимися в кратерообразные рогові пробки, локалізується переважно на згинальних поверхнях пальців кистей і стоп.
• Хвороба Вернера – спадкова кератодермия, що характеризується ураженням нігтів.
• Поликератодермия Турена – спадковий дерматоз з групи эктодермальной дисплазії, локалізований на долонях і підошвах.

Придбані локальні кератодермии характеризуються обмеженими папульозними висипаннями шкірного покриву. До них відносяться:

• Кератодермия дегтярна – професійна хвороба (пацієнти мають справу з неочищеним кам’яновугільним дьогтем). Проявляється у вигляді бородавчастих утворень навколо волосяних фолікулів на тилу кистей, статевих органах, передпліччях. Здатна трансформуватися в рак шкіри.
• Лихен шиповидный Кроккера—Адамсона – рідкісний дерматоз, що характеризується роговими пробками з уламками волосся в центрі, локалізуються на шиї та кінцівках, має тенденцію до саморазрешению.
• Кератодермия фолікулярна контагіозна Морроу—Брука – шелушащийся папульозний дерматоз, що виникає на лоба, потилиці, тулуб, в складках шкіри, мимовільно дозволяється.

Кератодермии – група захворювань, які характеризуються порушенням ороговевания. У більшості випадків патологія проявляється в області долонь і ступень твердими утвореннями, які від здорових тканин відокремлює фіолетова облямівка.

Уражену ділянку пофарбований у жовто-коричневий колір, поверхня покрита тріщинами, змінені форми пальців. Вони загострені, нігтьова пластина потовщується і прокриваются численними горбиками.

Точна причина цієї патології дотепер неясна і не встановлена, але припускають, що симптоми кератодермии виникають від генетичних мутацій в сукупності з обтяженою спадковістю, хронічними інфекціями внутрішніх органів, авітамінозом, новоутвореннями, ферментативною недостатністю і пригніченим імунітетом.

Лікування цього виду патології затягується на кілька років, вимагає регулярного спостереження спеціаліста. В даний час специфічна терапевтична програма досі не розроблена, тому кожний пацієнт потребує індивідуального підходу.

Придбаний гіперкератоз долонь і стоп – це результат механічного впливу (тертя, тиску) на певні ділянки з подальшим потовщенням рогового шару.

Цей вид патології можна лікувати самостійно, після попереднього огляду дерматолога.

Це дерматологічне захворювання, як і більшість шкірних патологій, що належать до кератодермическому типу, починають розвиватися в результаті впливу на організм людини ряду патогенних факторів. Виділяють наступні причини, наявність яких стає передумовою до виникнення кератодермии підошов і долонь.

У 87% випадків кератодермия долонь і підошовної частини стопи, проявляється в результаті наявності у хворого спадковою передумови до цього дерматологическому захворювання. Як правило, воно передається дитині по чоловічій лінії, від батька або більш дальніх родичів. Генетична причина розвитку кератодермии обумовлена мутационными змінами генів.

Шкірний покрив долонь рук і підошовної частини стопи одними з перших реагують на інтоксикацію організму речовинами, що відносяться до групи важких металів. Після попадання в організм великої кількості цих компонентів хімічної або металургійної промисловості, відбувається їх накопичення в тканинах печінки.

В подальшому даний орган травлення першим реагує на отруєння організму і проявляє відповідні сигнали загрози життєдіяльності на поверхні долонь і підошви. Чим більше в тканини травної системи надійшло солей важких металів, тим яскравіше стають симптоми кератодермии.

Нестача вітамінів

Клінічна картина

За поширеністю патологічного процесу виділяють кератодермию дифузну і вогнищеву.

Існують такі форми дифузної кератодермии:

• Меледа;
• Унни-Тосту;
• Папійона-Лефевра;
• мутилирующая.

Також до цієї групи хвороб відносяться синдроми, в яких одним з провідних симптомів є дифузна кератодермия.

Форми осередкової кератодермии наступні:

• дисемінована плямиста кератодермия Фішера-Бушке;
• обмежена кератодермия Брюнауэра-Францешетти;
• акрокератоэластоидоз Кости;
• лінійна кератодермия Фукса та інші.

Розглянемо окремі форми даної патології докладніше.

Інші назви хвороби: синдром Унни-Тосту, а також вроджений іхтіоз долонь і підошов.

Спадкове захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування.

Проявляється надмірним зроговінням шкіри кистей і стоп або, в окремих випадках, виключно стоп. Симптоми з’являються протягом перших двох років життя дитини. Спочатку шкіра вищевказаних частин тіла трохи потовщується та набуває вигляду гиперемированной (почервоніла) смуги, добре помітною на тлі здорової шкіри.

Через якийсь час в області цих смуг виникають жовтуватого відтінку гладкі рогові нашарування. Іноді патологічний процес поширюється на тил кистей. Окремі хворі відзначають появу в осередку ураження тріщин, як поверхневих, так і глибоких, а також локальну підвищену пітливість (гіпергідроз).

У деяких випадках уражаються й інші структури організму, зокрема, нігті (вони товщають), зуби, волосся. Це зазвичай поєднується з аномаліями будови скелета і патологією ряду внутрішніх органів, особливо ендокринної і нервової систем.

Досліджуючи уражені тканини під мікроскопом, фахівець виявить виражений гіперкератоз (відлущування рогового (верхнього) шару епідермісу), гранулез (інакше – потовщення його зернистого шару), акантоз (збільшення кількості клітин паросткового шару, призводить до огрубіння шкіри), а також ознаки неинтенсивного запального процесу в області дерми.

Дифдіагностику, як правило, проводять з іншими видами дифузних кератодермий.

Кератодермия Меледа

Інші назви хвороби: вроджена прогресуюча акрокератома, спадковий долонно-підошовний проградиентный кератоз Когоя, долонно-підошовний трансградиентный кератоз Сіменса, хвороба Меледа.

Як зрозуміло з назв, ця патологія також має спадкову природу. Шлях наслідування – аутосомно-рецесивний.

Хвороба характеризується появою на підошвах і долонях жовто-коричневих ороговений з досить глибокими тріщинами. По краю вогнища ураження добре помітна облямівка лілового кольору завширшки 2-4 мм Часто в патологічний процес втягується шкіра тильних поверхонь кистей і стоп, а також передпліччя і гомілки.

Хвороба розвивається не відразу після народження, і навіть необов’язково в період дитинства – нерідко перші симптоми виникають лише до 16-20 років життя людини.

При дослідженні тканин із осередку ураження під мікроскопом виявляється гіперкератоз, акантоз і ознаки хронічного запалення в поверхневому шарі дерми.

Диференціюють цю патологію переважно з кератодермией Унни-Тости.

Також це захворювання називають долонно-підошовним гіперкератозом з періодонтитом.

Генетична хвороба з аутосомно-рецесивним типом передачі. Перші симптоми виникають у двох-трирічному віці дитини. Клінічна картина схожа з такою при хворобі Меледа. Відмінністю є ураження при даній формі кератодермий зубів. Воно полягає у порушеннях термінів і черговості їх прорізування (як молочних, так і постійних), ранніми хворобами – гінгівітом, карієс, пародонтоз, в короткі терміни призводять до втрати зубів (адонтии). Такі хворі змушені з раннього віку користуватися зубними протезами.

Диференціюють дану патологію від інших кератодермий. Головний відмітний ознака – ураження зубів, яке має місце лише при хворобі Папійона-Лефевра.

Інші назви цієї патології: спадкова мутилирующая кератома, а також синдром Фонвинкеля.

Успадковується аутосомно-домінантно. Перші симптоми виникають у дворічному віці дитини і являють собою дифузне ороговіння долонь і підошов, що супроводжується підвищеною пітливістю. З плином часу на пальцях формуються мають вигляд шнура борозни, це призводить до обмеження рухливості суглобів (називається контрактурою) і спонтанної ампутації пальців. На тилу кистей, шкірі ліктів і колін також добре помітний кератоз.

Нігті гладкі, мають вигляд годинних стекол, значно потовщені. Хвороба може супроводжуватися зниженням функцій статевих залоз (гіпогонадизм), зниженням гостроти слуху аж до повної його втрати, рубцевим облисінням.

Основним моментом дифдиагностики є констатація факту мутиляции (самовільного відчуження ураженої частини органу, наприклад, спонтанна ампутація пальців). Якщо діагноз «мутилирующая кератодермия» підтверджено, важливо пам’ятати про те, що ця патологія часто є лише провідним симптомом багатьох спадкових синдромів.

Синоніми: розсіяний точковий кератоз Бушке-Фішера або спадкова розсіяна долонно-підошовна акантома.

Тип успадкування – аутосомно-домінантний.

Перші симптоми хвороби виникають в юнацькому віці. Вони характеризуються появою на шкірі кистей і стоп дрібних ущільнень – «перлин», які з плином часу набувають вигляду щільних рогових пробок. Колір їх – коричневий, розміри – близько 10 мм, краї – кратерообразные. Ці осередки розташовані відокремлено, тенденція до злиття не простежується.

Діагностувати розсіяний точковий кератоз Бушке-Фішера слід від інших локальних кератодермий. Відмінністю є рогові кратери, що виникають на місці рогових пробок.

Спадкова патологія, для якої характерний, ймовірно, аутосомно-рецесивний тип успадкування.

Дебютує в дитячому віці з виникнення вогнищ гіперкератозу в областях шкіри, випробовують підвищене навантаження, що піддаються тиску. Також супроводжується дистрофією нігтьових пластин, складчастим мовою і лейкоплакией слизової ротової порожнини. У окремих хворих розвиваються розумова відсталість і дистрофія рогівки.

Потребує проведення диференціальної діагностики з іншими видами вогнищевих кератодермий.

Тип успадкування даної патології невідомий.

Розвивається вона виключно у жінок молодого віку (як правило, в 18-20 років). Характеризується появою на долонях, в області долонних поверхонь пальців, на стопах великої кількості рогових горбиків, мають овальну або неправильну форму. Елементи висипу можуть трохи підніматися над оточуючими тканинами, розташовуються не поодинці, а групами, кожен з них має близько 3 мм в діаметрі, поверхня його шорстка, в центрі візуалізується жовто-біле вдавление. Часто ці горбки навіть складно побачити, але при промацуванні вони легко виявляються.

Хвороба супроводжується підвищеною пітливістю підошов і долонь.

З метою діагностики проводять диаскопию – виявляють жовтизну досліджуваних елементів.

Дослідження під мікроскопом дозволяє виявити зміни, характерні для будь-якої з кератодермий, гіперкератоз, гранулез, акантоз, а також розширення судин дерми і загибель в ній еластичних волокон.

Дебютує в перші місяці життя дитини. На шкірі його долонь і підошов виявляються острівці ороговений лінійної форми, що мають вигляд гребенів (звідси й назва хвороби), покриті глибокими, кровоточить тріщинами. Розташовуються вони вздовж піхв сухожиль, на 0.5-1 см виступають над поверхнею шкіри. Цікаво, що у родичів, що страждають цією патологією, візерунок поразки схожий.

У ряді випадків крім змін шкіри діагностується лейкокератоз слизової ротової порожнини.

Принципи лікування

Основний препарат, що застосовується з метою лікування кератодермий – Неотигазон (діюча речовина – ацітретіна). Володіє противопсориатическим дією: нормалізує процеси диференціювання, оновлення та ороговіння клітин шкіри. Доза його залежить від тяжкості патологічного процесу і маси тіла хворого.

Якщо приймати Неотигазон у пацієнта можливості немає, йому призначають вітамін А у великих дозах тривалим курсом.

Рекомендована і зовнішня терапія, яка включає в себе кератолітичні засоби (викликають активну відлущування загиблих клітин з поверхні шкіри), мазі з ароматичними ретиноїдами (нормалізують процеси зроговіння, гальмують проліферацію (розмноження) клітин епітелію) і містять в своїй основі глюкокортикоїди (зменшують запалення).

Також з метою лікування можуть бути використані методи фізіотерапії, зокрема, кріотерапія, діатермокоагуляція, лазеротерапія та сольові ванни.

Симптоми

Клінічні прояви починаються поступово з появи шорсткості, ущільнення шкірного покриву в області долонь і підошов (до 100%), що супроводжується зміною кольору на цих ділянках від жовтуватого до бурого (90%). Потім відбувається утворення тріщин на зміненій шкірі кінцівок (60%). У 70% випадків може відзначатися посилення потовиділення в області долонь/підошов.

При огляді виявляють симетричне ураження шкіри дистальних відділів кінцівок (долоні, підошви) у вигляді зміни кольору від жовтуватого до коричневого, шорсткості, потовщення рогового шару в місці ураження. Також відзначається наявність глибоких хворобливих борозен і тріщин.

Дистальний гіпергідроз призводить до мацерації уражених ділянок шкіри з наявністю синюшного віночка на кордоні з незміненою шкірою.

Симптоми кератодермии відрізняються в залежності від виду хвороби. Для всіх проявів характерно ороговіння шкіри та її лущення. Якщо захворювання є спадковим, найчастіше його діагностують у дитинстві, але чітких обмежень за віком немає.

На початковій стадії кератодермии шкіра долонь і стоп сохне, на ній з’являються задирки. З часом процес зроговіння відбувається ще інтенсивніше. Залежно від різновиду патології кератоз може супроводжуватися мокнутием ран.

На шкірі з’являються тріщини — спочатку поверхневі, потім глибокі хворобливі. Рогові шари жовтого кольору, зазнають зміни нігтьові пластини — вони потовщуються, змінюються, на них з’являються поперечні борозни.

Хворі місця піддаються посиленому потовиділенню. У деяких хворих випадає волосся, слабшає слух, відзначається зниження рівня чоловічих гормонів — андрогенів.

Уражені ділянки можуть зливатися між собою, утворюючи дифузну форму, або утворювати локальні вогнища ураження.

Інші симптоми залежать від форми гіперкератозу.

1. Вроджений долонно-підошовний іхтіоз (синдром Унни-Тости) — перші ознаки з’являються в ранньому дитинстві. Шкіра червоніє, потовщується, потім на її поверхні утворюються жовті гладкі шари. Можлива поява тріщин різної глибини. Відзначається гіпергідроз. Зазнають змін кістки, нігті, зуби, волосся. Хвороба є спадковою, протікає з порушенням функціонування внутрішніх органів, ендокринної і нервової систем.
2. Акрокератома — кератома Меледа, кератоз Сіменса, також відноситься до спадкових захворювань. Хвороба часто проявляється вже в підлітковому віці, супроводжується зроговінням темно-жовтого кольору і появою глибоких тріщин. Вогнище кератозу облямований ліловою смужкою, можливе ураження шкіри гомілок, передпліч, тильної сторони кистей. Підвищується потовиділення, хворих на ділянках видно темні точкові плями — протоки потових залоз.
3. Долонно-підошовний синдром (кератодермия Папійона-Лефевра) — є аутосомным генетичним захворюванням. Симптоматика схожа з кератозом Меледа, але при цій формі патології страждають зуби — порушуються терміни їх прорізування, діагностуються ранні захворювання зубів і ясен (гінгівіти, пародонтити, пародонтоз, карієс).
4. Мутилирующая кератодермия — спадкова патологія, проявляється в дитинстві (близько 2 років). Долоні і підошви повністю покриваються ороговілими нашаруваннями, характерний гіперкератоз. Для цієї хвороби характерна поява борозен на пальцях, обмеження їх рухливості і мимовільна ампутація. Нігті потовщені, блискучі, знижений слух аж до повної глухоти. Спостерігається облисіння з утворенням рубців.

Клінічні прояви кератодермий відповідають різновиди патології. Однак спільними рисами всіх кератодермий є гіперкератоз і лущення. У більшості випадків захворювання діагностують в дитинстві, чітких вікових рамок не існує. Первинним елементом є еритема, на тлі якої з’являються уртикарний елементи, покриті роговими лусочками.

Розміри первинних елементів варіюють, забарвлення відрізняється різноманітністю відтінків: від рожевого до жовтого. Елементи висипки зливаються між собою: одні дифузно, утворюючи суцільну гиперкератотическую поверхню, інші – невеликі, локальні вогнища гіперкератозу. Процес локалізується найчастіше на долонях і підошвах, але може мати й іншу локалізацію.

Дозвіл процесу можливо «сухим» і «вологим» шляхом. Повністю зневоднені клітини мають неэластичную поверхню, на якій часто виникають тріщини, геморагічні кірки. Клітини з залишками вологи утворюють ерозії, мокнутие. Нашаровується вторинна інфекція. Патологічний процес з плином часу дозволяється спонтанно або набуває хронічний, рецидивуючий перебіг.

Ознаки кератодермии у зазначених частинах тіла, відрізняються за типом свого зовнішнього прояву у зв’язку з тим, що діляться на вогнищевий і дифузний. Останній тип дерматологічного захворювання рівномірно поширюється по всій площі стопи або долоні, а вогнищева форма характеризується множинним скупченням ороговілих частинок епітелію тільки в одному місці. Кератодермия підошов і долонь рук виявляється у вигляді таких симптомів:

• майбутні вогнищеві ураження епітеліальної поверхні починають формуватися у вигляді червоних плям, які в подальшому запалюються і створюють ефект набряклості;
• шкіра, яка страждає від кератодермического зміни її структури, покривається невеликими водянистими бульбашками, які абсолютно не болючі при пальпації і в більшості випадків людина не може зрозуміти, звідки у нього взялися ці новоутворення на шкірному покриві долонь і підошовної частини стопи;
• відбувається локальне огрубіння епітеліального шару в місцях шкіри долонь і підошов, які були схильні до прояву кератодермии (шкіра ущільнюється, стає настільки грубою, що при пальпації нагадує відрізок нождачной папери);
• розвиваються рогові нашарування, коли організм самостійно намагається позбутися змінених шарів шкірного покриву і робить численні спроби закрити патологічний ділянку тіла новим епітеліальним шаром (якщо основна причина дерматологічного захворювання не усунуто, то виникає ефект хронічного нашарування шкіри з появою кількох епідермальних пластин на певному сегменті підошви або долоні рук;
• з’являються величезні борозни між ділянками шкіри, поверхневий шар яких зруйнований внаслідок розвитку кератодермии;
• змінена шкіра долонь і підошовної частини стопи, набуває яскраво виражений жовтий відтінок, а її контур представлений фіолетовим кольором, тому межі плями чітко видно і за рахунок цих характерних ознак навіть не досвідченому лікаря дерматолога вдається запідозрити захворювання вже за підсумками проведення первинного огляду.

Найбільш важкою формою кератодермии вважається дифузний тип даного захворювання, так як при його наявності у хворого повністю уражається вся поверхня підошов і долонь рук. Цей же тип недуги відрізняється більш тривалим і складним терапевтичним процесом.

Діагностика

Діагностика грунтується на дерматологічній картині. Лабораторних та інструментальних методів дослідження немає.

Диференціальний діагноз:

• Точковий кератоз долонь.
• Інші форми кератодермии.

Специфічної діагностики не існує. Діагностуючи кератодермии, важливо розрізняти етіологію захворювання. Генодерматози вимагають консультації генетика. При набутих кератодермиях враховують анамнез, клініку, тригери, рідше – результати гістологічного дослідження. У складних випадках необхідний огляд дерматоонколога (можливість малігнізації процесу). Диференціюють кератодермии з іншими формами кератозу, псоріаз, хворобою Девержи, дисгидротической екземою.

Радикальної терапії для генодерматозов немає. При доминантном типі успадкування доступні інтерференції РНК, блокуючі дефектні алелі. Спорадичні форми лікують комплексно, за індивідуальними схемами. Мета терапії – усунути причину (інфекції, токсини, порушення обміну, загострення ендокринних хвороб), скоригувати інтенсивність кератинообразования, підвищити імунітет пацієнта, поліпшити самопочуття.

Основу терапії складають ретиноїди, вітамінотерапія (вітамін D, С, РР), ангіопротектори, імунокоректори. При приєднанні вторинної інфекції призначають антибіотики. Місцево дерматологи застосовують кератолітіки, мазі на основі сечовини, поліпшують гідратацію шкіри, регулярні ванни з висівками, механічний кератолиз. Пацієнт повинен перебувати під постійним наглядом лікарів з метою не пропустити можливу малігнізацію кератодермии.

Лікування — як позбутися від кератодермии долонь і підошви стопи ніг?

При кератодермии лікування може розтягнутися на довгі роки. Практично довічно пацієнт повинен буде приймати підвищені дози вітамінів. Важливим моментом в усуненні кератодермии є споживання великих кількостей вітаміну А. Місцева терапія має на увазі нанесення мазей, полегшують відходження відмерлих клітин шкіри.

У період лікування кератодермии пацієнт повинен перебувати під наглядом лікаря, прийом високих доз вітамінів може спровокувати появу клінічної картини гіпервітамінозу. При виникненні цього стану потрібно корекція схеми лікування або його тимчасова відміна. Терапевтичні заходи можуть доповнюватися зовнішнім застосуванням деяких народних засобів.

Ефективний і такий метод: жменя цибулевої лушпиння заливають яблучним або простим оцтом, витримують протягом 14 днів. Мокру лушпиння використовують в якості компресів на уражені ділянки шкіри.

Для приготування наступного засоби знадобляться гліцерин і оцет, їх змішують у рівних частинах. Отриманий розчин застосовують для обробки вогнищ ураження. При обмеженою кератодермии лікуються прополісом. Шматочок нагрівають до розм’якшення, розкочують в коржик і накладають на ділянки зроговіння. При великому числі вогнищ свіжий прополіс можна замінити спиртовою настоянкою.

Так як хвороба є генетичною, попередити її виникнення практично неможливо. Прогноз на одужання несприятливий. Навіть при тривалій терапії можна досягти лише поліпшення якості шкіри, вилікуватися повністю не вийде.

• Виключення впливу провокуючих факторів.
• Ретиноїди, «Аевіт».
• Кератолітіки, сольові ванни.
• Лазеротерапія.

Лікування призначається тільки після підтвердження діагнозу лікарем-фахівцем.

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

• Ацітретіна (Неотигазон) — препарат, що застосовується при гіперкератозах, системний ретиноид. Дозування: у зв’язку з різними характеристиками швидкості обміну речовин дозування підбирається індивідуально для кожного пацієнта. Препарат необхідно приймати 1 раз на добу під час прийому їжі або запиваючи молоком. Добова доза ацитретина становить 0,3-1,0 мг на кілограм маси тіла на протязі від 2 до 4 тижнів. Дискератоз найчастіше вимагає підтримуючого лікування меншими дозами від 20 до 50 мг на добу.
• Ретинолу ацетат (Вітамін А) — жиророзчинний вітамін. Дозування: препарат призначається всередину від 100 до 300 тисяч мг на добу протягом тривалого часу.
• Белосалік (препарат з протизапальною і кератолітичною дією для зовнішнього застосування). Дозування: мазь у невеликій кількості розподіляють рівномірно втирающими рухами. Наноситься препарат 2 рази на добу, у випадках, з легким перебігом хвороби вистачає і одноразового застосування. Безперервний курс лікування найчастіше становить від 3 до 4 тижнів. Якщо потрібно більш тривалий курс лікування, препарат потрібно приймати через день. Якщо препарат приймається для лікування хронічних захворювань, після зникнення симптомів необхідно приймати препарат ще деякий час під наглядом лікаря.
• Бетаметазону дипропіонат (Акридерм) — ГКС для зовнішнього застосування. Дозування: Акридерм наноситься на поверхню шкіри з ураженими ділянками тонким шаром 1-3 рази на добу, легкими втирающими рухами. Курс лікування не повинен перевищувати 3 тижнів.

Терапія кератодермии долонь і підошви відрізняється від інших дерматологічних захворювань тим, що складно піддається терапевтичній дії, а процес повного лікування надто тривалий. Для лікування даної патології використовують такі лікарські препарати зовнішнього та внутрішнього застосування:

• прийом вітаміну А, Е і групи В у формі маслянистої субстанції або у вигляді драже (вони дозволять швидко виконати відновлення клітин епітелію в місцях шкірного покриву долоні та підошви, де відбулося відмирання епітеліального шару);
• наклеювання на хворі ділянки шкіри саліцилового пластиру, щоб відбувалося розм’якшення епідермальних тканин, які шар за шаром утворили стороннє огрубевшее формування, зовні нагадує мозоль;
• вранці і ввечері роблять компрес з накладанням на шкіру долонь і підошви винилиновой мазі (необхідно всього лише нанести на марлеву тканину невелику кількість даного препарату і зафіксувати її на ураженому хворобою ділянці шкіри долоні або стопи);
• відпарювання шкіри долонь або підошви в теплих ванни, в які попередньо перед цим додали кілька крапель хлориду натрію, щоб огрубілі фрагменти шкіри ставали м’якими і знімалися шарами;
• обробка шкірного покриву диахальной, мочевинной або саліцилової-цинкової мазями;
• періодичне змазування пересохлої епітеліальної поверхні вазилиновым маслом або звичайним дитячим кремом з метою достатнього зволоження шкіри долонь рук і підошовної її частини;
• нанесення на грубу частину шкіри розчину йодиду калію, або ж ланоліну;
• внутрішній прийом лікарських засобів, що відносяться до категорії ретиноїдів (застосовуються, якщо шкіра, зруйнована кератодермией, запалюється, набрякає і викликає больові відчуття).

Для того, щоб курс лікування був по-справжньому успішним і закінчився повним одужанням хворого без ризику розвитку рецидиву дерматологічного захворювання, слід в обов’язковому порядку встановити причину, яка спровокувала виникнення кератодермии шкіри долоні або підошви.

Терапія

Лікування патології проводить дерматолог з періодичним оглядом онколога, щоб уникнути розвитку раку шкіри. Специфічна терапія не розроблена, тому, чим лікувати кератодермию кистей або підошов, вирішують індивідуально.

Лікарі призначають загальнозміцнювальні препарати, вітаміни С і Е, ретиноїди, імуномодулятори, ліки для поліпшення кровообігу.

Зовнішньо використовують мазі на основі сечовини або саліцилової кислоти, що розчиняють рогові відкладення. Застосовується механічна чистка шкіри, скраби і пілінги.

Прийняті лікувальні заходи можуть бути недостатньо ефективними. Тоді варто спробувати такий метод, як гомеопатія. Використовуються засоби, що містять Псоринум, Сульфур, Графіт, Купрум металликум і Арсеникум альбум.

Лікування кератодермии народними засобами можна проводити з допомогою:

• ефірних масел, що пом’якшують і загоюють шкіру (герань, меліса, бергамот, лаванда, жасмин, сандалове дерево);
• відварів лопуха і розторопші;
• листя алое у вигляді компресу на ніч;
• настою цибулиння в яблучному оцті;
• прополісу у вигляді настоянки для змащування вогнищ або коржів при точкової формі хвороби.

Постановка діагнозу «кератодермия долонь і підошов» проводиться на підставі клінічної картини і після лабораторного дослідження верхніх шарів епідермісу.

Стандартна лікувальна схема:

1. Вітаміни групи A, C, E.
2. Зовнішні топічні ретиноїди: Тазаротен, Диферин.
3. Імуномодулятори: Деринат, Тимоген.
4. Препарати для поліпшення кровообігу Вінпоцетин, Билобил, Танакан.

В якості зовнішнього лікування кератодермии для розчинення рогових відкладень використовуються засоби з сечовиною та саліцилової кислотою:

1. Белосалік. Чинить кератолітичну, протизапальну, ранозагоювальну і зволожуючу дію.
2. Бенсалитин. Зовнішній антисептик з местнораздражающими властивостями.
3. Бетадермик. Комплексний препарат з саліцилової кислотою і бетаметазоном. Знімає запалення, набряки.
4. Бентовейн-С. Ранозагоювальний засіб з анестезуючою ефектом.

Для видалення сухих омозолелостей на долонях і ступнях допомагають народні засоби: кашка зі свіжої моркви або м’якоті листка алое. Її наносять на чисті, сухі ороговілості, закривають поліетиленом і витримують 2-3 години. Для позитивного результату процедуру необхідно повторювати щодня протягом місяця.

Добре справляються з проблемою 15-хвилинні ванночки з содою або крохмалем (3 ст. л.) і нашатирним спиртом (5 крапель), розчиненими в 3 л теплої води.

Для кращого відшаровування ороговелостей використовують розчин з аптечного гліцерину і столового оцту (1:1) або спиртову настоянку прополісу. Ними змащують ділянки вранці і ввечері протягом місяця.

На жаль, всі терапевтичні методики приносять короткочасний результат. Хвороба триває роками і важко піддається лікуванню. Після проведеної комплексної терапії можна домогтися поліпшення стану, але повністю позбавитися від неї не можна.